一、分期
DIC是一個(gè)病理過(guò)程,根據(jù)它的病理生理特點(diǎn)及發(fā)展過(guò)程,典型者一般可經(jīng)過(guò)三期:
(一)高凝期
由于凝血系統(tǒng)被激活,所以多數(shù)患者血中凝血酶含量增多,導(dǎo)致微血栓的形成,此時(shí)的表現(xiàn)以血液高凝狀態(tài)為主。
(二)消耗性低凝期
由于凝血系統(tǒng)被激活和微血栓的形成,凝血因子、血小板因消耗而減少,此時(shí)常伴有繼發(fā)纖溶。所以有出血的表現(xiàn)。
(三)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期
在凝血酶及Ⅻa的作用下,纖溶酶原活化素被激活,從而使大量纖溶酶原變成纖溶酶;此時(shí)又有FDP的形成,它們均有很強(qiáng)的纖溶和/或抗凝作用,所以此期出血十分明顯。
二、分型
由于引起DIC的原因很多,其發(fā)生發(fā)展速度也不相同,因此又可將DIC分為以下各型:
(一)按DIC發(fā)生快慢分為急性型、亞急性型與慢性型
主要和致病因素的作用方式、強(qiáng)度與持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)。當(dāng)病因作用迅速而強(qiáng)烈時(shí),DIC表現(xiàn)為急性型;相反,作用緩慢而持續(xù)時(shí),表現(xiàn)為慢性型或亞急性型。各型的主要特點(diǎn)如下:
1.急性型 DIC可在幾小時(shí)或1~2天內(nèi)發(fā)生,常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的感染,特別是革蘭氏陰性菌感染引起的敗血癥性休克、血型不合的輸血、嚴(yán)重創(chuàng)作、移植后急性排異反應(yīng)等。此時(shí),臨床表現(xiàn)明顯,常以休克和出血為主,患者的病情迅速惡化,分期不明顯,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果明顯異常。
2.亞急性型 DIC在數(shù)天內(nèi)逐漸形成,常見(jiàn)于惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、宮內(nèi)死胎等患者,表現(xiàn)介于急性型和慢性型之間。
3.慢性型常見(jiàn)于惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血等疾病。此時(shí),由于機(jī)體有一定的代償能力,單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的功能也較健全,所以各種異常表現(xiàn)均輕微而不明顯。病程較長(zhǎng),臨床診斷較困難,常常以某臟器功能不全的表現(xiàn)為主,有時(shí)僅有實(shí)驗(yàn)室檢查異常,所以出現(xiàn)亞臨床型的(subclinical)表現(xiàn),此類(lèi)DIC往往在尸解后作組織病理學(xué)檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。在一定條件下,可轉(zhuǎn)化為急性型。
(二)按DIC代償情況分為代償型、失代償型和過(guò)度代償型
在DIC發(fā)生發(fā)展過(guò)程中,血漿凝血因子與血小板不斷消耗,但是骨髓和肝可通過(guò)增加血小板和血漿凝血因子的生成而起代償作用。此時(shí)肝臟生成纖維蛋白原的能力可增加5倍,骨髓生成血小板的功能可增國(guó)10倍,因此根據(jù)凝血物質(zhì)的消耗與代償性生成增多之間的對(duì)經(jīng)關(guān)系??蓪IC分為以下三型:
1.代償型凝血因子與血小板的消耗與生成間基本上保持平衡狀態(tài)。主要見(jiàn)于輕度DIC.此型患者可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)或僅有輕度出血和血栓形成的癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常(如纖維蛋白原無(wú)明顯減少),易被忽視。但如病情持續(xù)加重,則可轉(zhuǎn)化為失代償型。
2.失代償型凝血因子和血小板的消耗超過(guò)生成。主要見(jiàn)于急性DIC.此型患者出血、休克等表現(xiàn)明顯,實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血小板和纖維蛋白原等凝血因子均明顯減少。
3.過(guò)度代償型機(jī)體代償功能較好,凝血因子和血小板的生成迅速,甚至超過(guò)消耗。因此有時(shí)出現(xiàn)纖維蛋白原等凝血因子暫時(shí)升高的表現(xiàn)。主要見(jiàn)于慢性DIC或DIC恢復(fù)期。此型患者出血或栓塞癥狀可不太明顯,但與代償型相似,在致病因子的性質(zhì)和強(qiáng)度發(fā)生改變時(shí),也可轉(zhuǎn)化為典型的失代償型。
至于局部型的DIC,主要是指局限于某一臟器的多發(fā)性微血栓癥,但全身仍有輕度的血管內(nèi)凝血存在,多見(jiàn)于靜脈瘤、主動(dòng)脈瘤,心臟室壁瘤、人造血管、體外循環(huán)、器官移植后的排異反應(yīng)等,此時(shí)常在病變局部有凝血過(guò)程的激活。因此嚴(yán)格地說(shuō),這是全身性DIC的一種局部表現(xiàn)。