中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考開始了，“中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師精華考點“再生障礙性貧血的治療””的內(nèi)容是精華考點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理如下：

再生障礙性貧血

骨髓造血功能衰竭

主要表現(xiàn)：骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染

病因

1.藥物及化學(xué)物質(zhì)——首位病因。氯霉素、抗腫瘤藥、保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥

2.電離輻射：X線、放射性核素

3.感染：病毒性肝炎

發(fā)病機制

1.造血干祖細胞缺陷：主要發(fā)病機制

2.造血微環(huán)境缺陷

3.免疫功能異常

4.遺傳因素

實驗室檢查及其他檢查

1.血象：

全血細胞減少，正細胞正色素性貧血

網(wǎng)織紅顯著↓，絕對值↓

中性粒、單核均↓，重型↓↓

淋巴細胞的百分數(shù)↑

血小板計數(shù)↓，重型常＜10×109/L

2.骨髓象：

重型：骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多。骨髓有核細胞量少，幼紅細胞、粒系細胞及巨核細胞均明顯減少或無；非造血細胞相對增多

非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，細胞數(shù)量減少可不明顯，甚至幼紅細胞可增多，但巨核細胞難見

診斷與鑒別診斷

典型再障診斷標準

1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少

2.一般無肝、脾腫大

3.骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛（有條件者應(yīng)做骨髓活檢）

4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性白血病

5.一般抗貧血藥物治療無效

重型再障的血象診斷標準

網(wǎng)織紅細胞＜0.01，絕對值＜15×109/L

中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L

血小板＜20×109/L

急性型再障=重型再障Ⅰ型

慢性再障惡化=重型再障Ⅱ型

鑒別診斷

再障需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板減少或粒細胞減少如血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、脾功能亢進、惡性組織細胞病等相鑒別。

病情評估

1.查明病因，判斷病因?qū)W類型

（1）遺傳性再障如Fanconi貧血、家族性增生低下性貧血及胰腺功能不全性再障等，詳細詢問家族史，可以提供發(fā)生貧血的遺傳背景，表現(xiàn)為一系或兩系或全血細胞減少，可伴發(fā)育異常、皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等，有可能發(fā)展為骨髓增生異常綜合征、急性白血病及其他各類腫瘤性疾病。

（2）獲得性再障有明確病因，包括接觸電離輻射、化學(xué)毒物或使用藥物等，一些嚴重疾病如慢性腎衰竭、膿毒癥和腫瘤浸潤骨髓，也可合并再障。獲得性再障病情程度不同，與接觸病因的強度、個體反應(yīng)等有關(guān)。

2.重型再障的分型與預(yù)后

重型再障根據(jù)發(fā)病緩急及病情輕重，分為急性型與慢性型。

重型再障的分型與預(yù)后

（1）急性型SAA　 即SAA-Ｉ型。發(fā)病急，貧血進行性加重，有嚴重感染和出血。 一般檢查具備下述三項中兩項:

①網(wǎng)織紅細胞絕對值低于15×109/Ｌ

②中性粒細胞低于0.5×109/L

③血小板低于20×109/L

骨髓增生廣泛重度減低，如中性粒細胞低于0.2×109/L，為極重型再障，預(yù)后兇險。

（2）慢性型再障　即SAA——Ⅱ型，指NSAA患者病情惡化，但臨床表現(xiàn)、血液檢查及骨髓象檢查達不到SAA——Ｉ型診斷標準的再障。

治療

1.一般治療：避免物質(zhì)接觸，禁用抑制骨髓的藥物

2.支持療法

（1）糾正貧血

（2）控制出血

（3）控制感染

（4）護肝治療

3.刺激骨髓造血

（1）雄激素：非重型再障的首選：丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）、達那唑

（2）造血生長因子：特別適用于SAA

（3）造血干細胞移植：重型再障，年齡＜40歲、無感染及其他并發(fā)癥（根治）

4.免疫抑制劑：抗胸腺細胞球蛋白及抗淋巴細胞球蛋白是目前治療重型再障的主要藥物，臨床常聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白、CD3單克隆抗體等治療重型再障

5.異基因骨髓移植：急性型和重型再障

預(yù)防

加強環(huán)境治理與保護，避免頻繁、過多接觸各類電離輻射，嚴格把握藥物使用指征，不亂用抗菌藥物。

再生障礙性貧血

1.首位病因：藥物及化學(xué)物質(zhì)——氯霉素

2.診斷：

（1）癥狀：貧血、感染、出血（皮膚、內(nèi)臟）

（2）實驗室：血常規(guī)：全血細胞減少

3.骨髓象：增生減低、三系降低，骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多

4.排除診斷：抗貧血無效、脾不大

5.分型：急性（內(nèi)臟出血）、慢性

6.治療：

雄激素——非重型再障的首選

重型——免疫抑制劑（抗淋巴/胸腺蛋白）

根治——移植

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