考點精講：慢性髓細(xì)胞白血病

CML是慢性白血病最多見的臨床類型，是一種發(fā)生在造血干細(xì)胞的惡性骨髓增殖性血液系統(tǒng)疾病。

患者年齡以45——50歲居多，男性>女性。

外周血粒細(xì)胞顯著增多，受累細(xì)胞中可見Ph染色體，病程進展較緩慢，多數(shù)患者因急性變而死亡。

臨床表現(xiàn)

起病緩慢，自發(fā)病到就診時間多在半年至1年，早期多無明顯癥狀

低熱、岀汗及消瘦等代謝亢進表現(xiàn)

脾臟腫大是本病的主要體征

約半數(shù)患者有肝大

部分患者有胸骨中下段壓痛

CML慢性期一般為1——4 年，以后逐漸進入加速期及急變期

實驗室檢查

1.血液一般檢查

白細(xì)胞計數(shù)明顯增多為 CML 特征，可高達(dá)（100.0-800.0） x109/L

白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞

嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高

血象的多樣化為 CML的特點

早期紅細(xì)胞和血小板均正常，部分患者血小板計數(shù)增高

2.骨髓象

有核細(xì)胞顯著增多，以粒系為主，主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過10%

嗜酸和嗜堿細(xì)胞↑紅系細(xì)↓ ，粒、紅比例↑巨核細(xì)胞增多或正常，晚期↓

3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：缺如或降低

4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：有Ph染色體，BCR-ABL融合基因陽性

診斷與鑒別診斷

診斷

對于不明原因持續(xù)性外周血白細(xì)胞明顯升高者，均應(yīng)進行肝脾檢查及骨髓檢查。一般根據(jù)典型血象及骨髓象改變、脾腫大等不難做出診斷

對早期診斷困難或不典型的患者，應(yīng)進行Ph染色體、BCR-ABL融合基因檢查

鑒別診斷

1.類白血病反應(yīng) 常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾??；外周血白細(xì)胞很少超過50. 0x 109/L,中性粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒和空泡; NAP呈強陽性；Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性；原發(fā)病控制后血象可恢復(fù)正常。

2.其他骨髓增生性疾病如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化，增生的主要細(xì)胞類型不同，Ph染色體及 BCR-ABL融合基因陰性，而NAP增高。

3.骨髓纖維化 一般白細(xì)胞計數(shù)比CML低， 大多不超過30. 0x109/L,血液中幼稚粒細(xì)胞百分 數(shù)較低，NAP陽性，紅細(xì)胞異形較明顯，淚滴形 紅細(xì)胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯； Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。

病情評估

1.慢性期　 持續(xù)1——4年，對化療有效

2.加速期　 可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年，對通常化療抗藥

3.急變期　 終末期，預(yù)后差。

治療與預(yù)防

治療

1.分子靶向治療

第一代酪氨酸激酶抑制劑：伊馬替尼

第二代酪氨酸激酶抑制劑（一線用藥）：尼洛替尼、達(dá)沙替尼

2.化學(xué)治療　羥基脲。單獨使用僅限于高齡患者或有合并癥、不能耐受酪氨酸激酶抑制劑的患者

3.干擾素　 用于不適合酪氨酸激酶抑制劑和造血干細(xì)胞移植的患者。

4.造血干細(xì)胞移植

預(yù)防

針對與白血病發(fā)病相關(guān)的致病因素進行預(yù)防，包括避免HTLV-1病毒感染，避免自然界及醫(yī)學(xué)相關(guān)的電離輻射，接觸含苯化學(xué)物質(zhì)時加強防護措。

慢性髓細(xì)胞白血病

1.臨床表現(xiàn)：主要體征——脾臟腫大

2.血象：白細(xì)胞計數(shù)明顯增多，（100.0-800.0） x109/L

3.骨髓象：有核細(xì)胞顯著增多，以粒系為主

4.有Ph染色體，BCR-ABL融合基因陽性

5.分子靶向治療（一線用藥）：尼洛替尼、達(dá)沙替尼

6.化學(xué)治療：羥基脲

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