系統(tǒng)性硬化癥的臨床特點

1 首發(fā)癥狀：70%的患者首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象；50%左右病例以手和面部皮膚腫脹為主訴；以關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎起病者占33%?？捎胁灰?guī)則發(fā)熱，食欲減退和體重下降等

2雷諾現(xiàn)象：見于90%以上的患者，可伴指(趾)端潰瘍，梗塞或指節(jié)壞疽，指(趾)變短和指(趾)骨吸收。

3皮膚：皮膚病變一般經(jīng)過炎癥(水腫)，纖維化(硬化)和萎縮三個階段。

(1)水腫期：皮膚腫脹發(fā)緊，呈無痛性非凹餡性水腫

(2)硬化期：皮膚增厚變硬，似皮革樣，表面有蠟樣光澤，面部呈假面具樣。

(3)萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙，皮下組織及肌肉萎縮和硬化，形成木板樣硬化。面部典型的表現(xiàn)為唇薄，鼻尖，耳廓小，張口受限和口周放射狀皺紋。

(4)毛細血管擴張(占35%)，多見于面，唇 ，舌，指和前臂。

(5)色素沉著或脫失(占50%)

(6)皮下鈣質(zhì)沉著占10%，好發(fā)于指端膝，肘及其他骨髂突出部位。

4器官受累

(1)胃腸：食道功能障礙占90%，表現(xiàn)為吞咽困難及胃內(nèi)容物返流所致的食道炎，潰瘍和痙攣。

(2)肺：肺臟受累占70%，主要表現(xiàn)為進行性勞力性呼吸困難及刺激性干咳，可有反復(fù)發(fā)作的胸膜炎及明顯的摩擦音。X線確定的肺間質(zhì)病變發(fā)生率約為30%左右。

(3)心臟：30-50%的患者有心肌受累。

(4)腎臟：45%的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿，氮質(zhì)血癥和高血壓。

(5)其它：合并SS者占20%，14%的患者有甲狀腺功能低下的表現(xiàn)。腕管綜合征和三叉神經(jīng)病變分別見于3%和4%的患者，其它神經(jīng)系統(tǒng)病變則比較少見。