先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉診是鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試的考點內(nèi)容，2019年鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試臨近，為方便大家復習，醫(yī)學教育網(wǎng)編輯將“鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試常見病與多發(fā)病備考輔導——先天性心臟病”具體資料整理分享給大家，希望在備考方面助大家一臂之力！

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

先天性心臟病簡稱先心病，系胎兒時期心臟及大血管發(fā)育異常所致，是小兒最常見的心臟疾病。室間隔缺損最常見，法洛四聯(lián)癥則是存活的發(fā)紺型先天性心臟病中最常見。

一、房間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復呼吸道感染。

肺A高壓-P2亢進肺動脈第二心音亢進伴固定性分裂

（3）雜音：胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級吹風樣收縮期雜音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。

2.房間隔缺損X線表現(xiàn)

肺紋理增多；右心影增大；肺動脈段突出；主動脈段正常或縮?。挥倚姆考坝倚氖以龃??？捎?ldquo;肺門舞蹈”。

3.轉診

小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會自然閉合。需手術或者介入治療需轉診。

二、室間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復呼吸道感染。

呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染

擴張的肺動脈壓迫喉返N→聲嘶

（3）雜音：胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，伴四周廣泛傳導。

（4）左右心室大，左心房可增大。

2.室間隔缺損X線檢查

小型缺損時，心肺無明顯改變；中大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大；大型缺損時左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”，主動脈結影縮小。

3.轉診

閉合多發(fā)生在7歲以內(nèi)，但1歲內(nèi)多見。需外科治療，介入性治療需轉診。

三、動脈導管未閉

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復呼吸道感染。

重癥（導管口徑粗大）：體循環(huán)血流不足和肺血流量增多，偶有聲音嘶啞（擴大肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。

（3）雜音：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。

（4）左心室大，左心房可大。

2.動脈導管未閉X線檢查

X線檢查：肺動脈段突出，可有肺門“舞蹈”。動脈導管未閉者主動脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同，有鑒別意義。

3.轉診

動脈導管在出生后大約10——15小時即發(fā)生功能性關閉，2——3個月解剖性關閉。手術治療宜選擇學齡前，需轉診相應條件的醫(yī)療機構進行。

四、法洛四聯(lián)癥

1.臨床表現(xiàn)

（1）血流動力學變化——右向左分流型

①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。

（2）法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤生長發(fā)育落后，P2減低。

（3）雜音：第2、4肋間2——4級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣。

（4）右心室大，心尖上翹。

2.法洛四聯(lián)癥X線檢查

X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。肺動脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈。

3.轉診

內(nèi)科——鼓勵飲水，去除誘發(fā)因素。

外科——根治術，需轉診到相應條件的醫(yī)療機構行外科治療。

【進階攻略】

房間隔缺損=雜音部位+分裂固定+右心增大

室間隔缺損=雜音部位+心室大

動脈導管未閉=雜音部位+連續(xù)性機器樣雜音+左心大

法洛四聯(lián)癥=青紫+蹲踞+雜音部位+右心室大+P2減低+靴型心

【易錯易混淆辨析】

房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉=左向右分流型

法洛四聯(lián)癥=右向左分流型

動脈導管未閉者主動脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同，有鑒別意義。

法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

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