對患有腎淀粉樣變性病的病人如何進行治療？為了幫助各位考生更好的復習考試，為您提供以下知識匯總：

1.一般治療

急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。腎功能不全者應限制蛋白質(zhì)的攝入，對腎病綜合征患者進行限鹽和利尿治療，常用呋噻米，應用時要注意預防直立性低血壓，嚴重水腫時，輸入人血白蛋白可短期減輕水腫，但療效短暫且價格昂貴，不應常規(guī)頻繁使用。合并心臟淀粉樣變的患者對鈣離子阻滯藥非常敏感，應避免使用。對于反復發(fā)生心衰者，可適當應用地高辛，主要處理仍是利尿治療，對嚴重心功能不全、低血壓的患者要注意血流動力學的變化。

2.特殊治療

⑴AL蛋白相關淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產(chǎn)生。前瞻性研究結(jié)果顯示應用潑尼松(強的松)0.8mg/(kg?d)＋氧芬胂(馬法蘭)0.15mg/(kg?d)，連續(xù)7天，每6周1次，可使約1/3有腎病綜合征的患者尿蛋白減少或消失，且多數(shù)患者腎功能穩(wěn)定。也有研究表明氧芬胂(馬法蘭)＋潑尼松(強的松)聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用氧芬胂(馬法蘭)、潑尼松(強的松)或秋水仙堿，使患者存活期延長。長期使用氧芬胂(馬法蘭)要注意有誘發(fā)白血病和骨髓異常增生的可能。也可參照多發(fā)性骨髓瘤的其他化療方案，如采用長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已證實單獨使用腎上腺皮質(zhì)激素治療本病無效，但如果合并有急性新月體腎炎則可考慮予以皮質(zhì)激素沖擊治療。另外，如有腎上腺受累后功能低下者也為使用糖皮質(zhì)激素的適應證。近年來，一種羥道諾紅霉素的蒽環(huán)類似物新藥用于治療AL淀粉樣變顯示了顯著的化療效果，相信不久會應用于臨床。近年有報道采用外周造血干細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70——120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。需要注意的是，淀粉樣變的消退是一個漸進的過程，即使有效抑制了漿細胞的增殖，臨床癥狀改善或器官功能的恢復仍需數(shù)月或數(shù)年的時間，心臟淀粉樣變的恢復尤其緩慢，化療期間要注意權衡化療療效與對器官功能進一步損傷之間的平衡，嚴格控制適應證。

⑵AA蛋白相關淀粉樣變：對繼發(fā)于慢性炎癥或感染性者，首先應治療原發(fā)病，某些病例在控制慢性化膿感染灶后或切除、控制結(jié)核病灶后，?？墒贡静⊥Ｖ拱l(fā)展或好轉(zhuǎn)，沉積的淀粉樣物質(zhì)可被吸收，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，蛋白尿消失。秋水仙堿對家族性地中海熱產(chǎn)生的淀粉樣變性有效，用量每日——2g，可使退熱，增大的腎臟縮小，腎功能好轉(zhuǎn)，血SAA水平下降，作用機制尚不明了，可能與抑制炎癥細胞聚集，阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積有關，使用時最好能根據(jù)血清SAA濃度調(diào)整藥物劑量。該藥對非家族性地中海熱的AA淀粉樣變者是否有效尚無定論。1988年有作者報道二甲基亞砜(dimethylsulfoxide，DMSO)可溶解淀粉樣纖維絲，使沉積消失，腎間質(zhì)炎性病變減輕，尿蛋白減少或消失，腎功能改善，血肌酐下降，肌酐清除率上升。該藥為氧自由基清除劑，亦有助于腎組織細胞的修復。適用于繼發(fā)性者，包括類風濕性關節(jié)炎繼發(fā)者。口服或靜脈注射5g，每日3次，可使類風濕關節(jié)疼痛減輕，活動好轉(zhuǎn)，血中SAA及C-反應蛋白濃度減少。但也有無效的報道，療效有待進一步觀察。

英國學者報道采用苯丁酸氮芥治療類風濕關節(jié)炎和青少年炎癥性關節(jié)炎所致的AA淀粉樣變，2/3患者經(jīng)治療后腎病綜合征好轉(zhuǎn)，腎功能得到穩(wěn)定或恢復，長期隨訪存活率也大大提高。

⑶β2-M相關淀粉樣變：應用高通量透析器，可有效降低血β2-M水平，經(jīng)常進行高流量血液濾過，可清除較多的β2-M，僅適合血流動力學穩(wěn)定的患者。早期應用對本病有延緩和預防作用，但無助于改善已發(fā)生的骨病。對于因腕管綜合征及骨侵蝕導致的骨與關節(jié)疼痛，可采用非甾體消炎藥，也可應用糖皮質(zhì)激素關節(jié)內(nèi)封閉治療。而慢性腎衰竭患者一旦出現(xiàn)透析相關淀粉樣變，惟一有效的治療是腎移植，移植后血清β2-M水平可迅速下降，臨床癥狀很快改善。有報道移植1年后約20%患者移植腎可再發(fā)淀粉樣變，可能與患者具有持續(xù)淀粉樣蛋白產(chǎn)生有關，在選擇腎移植時要分析相關病因以權衡利弊。

3.腎臟替代療法：腎臟淀粉樣變發(fā)展到尿毒癥階段時，透析療法和腎移植術是延長患者生命最有效的措施。經(jīng)維持性血液透析治療者平均存活期遠高于未作透析者，但存活率各家報道相去甚遠。對于具有心臟淀粉樣變的患者，血液透析應特別注意心臟合并癥如心力衰竭、心律失常、低血壓等，選擇透析方案時要注意血流動力學的平穩(wěn)。也有學者認為低血壓與淀粉樣變累及腎上腺有關，建議在血液透析過程中適當補充糖皮質(zhì)激素。腹膜透析對血流動力學的影響小，且有助于中分子輕鏈蛋白的排出，可能更適合這一類患者。腎移植可顯著改善淀粉樣變的臨床癥狀，但患者遠期存活率提高并不明顯。積極治療原發(fā)病以及化療減少淀粉樣蛋白的產(chǎn)生是改善預后的關鍵。

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