馬兜鈴酸腎病的患者一般有哪些臨床表現(xiàn)？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總：

馬兜鈴酸腎病的臨床表現(xiàn)多樣化，也與服用馬兜鈴酸劑量、時(shí)間和病程及腎臟基礎(chǔ)疾病相關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為急性和慢性腎功能不全，極少數(shù)患者表現(xiàn)為單純腎小管功能障礙。此外，馬兜鈴酸腎病容易伴發(fā)泌尿道腫瘤。

急性馬兜鈴酸腎病

此類患者多因尿路結(jié)石、腰腿痛或腎小球腎炎等原因在短期內(nèi)服用了大劑量關(guān)木通（單味或含木通的復(fù)方湯劑）而發(fā)生急性腎損傷，但小劑量關(guān)木通甚至含馬兜鈴酸的中成藥（尤其龍膽瀉肝丸）也可導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

患者發(fā)病迅速，通常在服藥后不久（短至2 h 內(nèi)）即出現(xiàn)上消化道中毒癥狀如惡心、嘔吐，嚴(yán)重者可有上消化道出血、肝功能異常以及血小板減少。50%的患者有貧血和高血壓。均有腎功能不全，半數(shù)患者表現(xiàn)為非少尿型急性腎功能衰竭。服藥量較大者（木通攝入總量常超過50 g）可發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。原有腎病的患者在服藥后癥狀加重，尿量減少，血清肌酐和尿素氮進(jìn)行性升高。血尿酸常常正?；虻陀谡！ＤI臟體積增大或正常，腎錐體腫大，皮質(zhì)回聲可增強(qiáng)。

尿液檢查可有少量蛋白尿，尿蛋白以小分子量蛋白為主，通常無血尿或僅見少量均一型紅細(xì)胞尿。腎小管功能受損嚴(yán)重，表現(xiàn)為腎性糖尿、氨基酸尿和腎小管酸中毒。尿視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）、NAG酶及溶菌酶均顯著升高，其中RBP 升高尤為突出。

絕大多數(shù)急性馬兜鈴酸腎病患者腎功能無法恢復(fù)而轉(zhuǎn)為慢性馬兜鈴酸腎病。治療初期腎功能嚴(yán)重?fù)p害者須維持性腎臟替代治療，僅少數(shù)患者的腎功能可恢復(fù)正常。近端腎小管功能可部分恢復(fù)，尿糖和氨基酸排泄量也可恢復(fù)正常。少數(shù)報(bào)道木通所致新生兒急性腎功能衰竭腎功能可恢復(fù)正常。因此，急性馬兜鈴酸腎病的預(yù)后與中毒劑量、腎功能損害程度及年齡相關(guān)。

慢性馬兜鈴酸腎病

慢性馬兜鈴酸腎病主要因長(zhǎng)期小量服用含馬兜鈴酸的藥物所致，少數(shù)由急性馬兜鈴酸腎病發(fā)展而來。患者多因頭痛、耳聾耳鳴、眼澀、便秘、腎結(jié)石或慢性腎小球腎炎等原因長(zhǎng)期連續(xù)或間斷服用了含馬兜鈴酸的中藥制劑而得病。

患者起病非常隱匿，癥狀多不典型。早期常無任何癥狀，甚至在停藥半年或更長(zhǎng)時(shí)間后才出現(xiàn)貧血、乏力納差、夜尿增多或低鉀性軟癱等癥狀，常常被誤診為消化系統(tǒng)或血液系統(tǒng)疾病，確診時(shí)已經(jīng)存在不同程度腎功能減退，絕大部分伴有中至重度貧血，貧血程度較腎功能受損程度更加嚴(yán)重。半數(shù)患者有糖尿和（或）氨基酸尿。高血壓發(fā)生率報(bào)道不一，可能與患者年齡、腎功能損害程度有關(guān)，血壓常為輕至中度升高。B超檢查腎臟明顯縮小，腎包膜不規(guī)整，可呈裙邊樣改變，或雙腎大小不對(duì)稱。但起病初有大劑量馬兜鈴酸中毒史、病程相對(duì)短的患者，腎臟大小可正常，糖尿和氨基酸尿陽性率仍較高。

血液檢查可見小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常。常有低鉀血癥、高氯性酸中毒，血清肌酐和尿素氮升高。

尿液常規(guī)檢查可為正常，也可有糖尿或少量蛋白尿（尿蛋白定量< 1.5 g/24 h），尿蛋白電泳顯示小分子量蛋白尿?yàn)橹鳎ㄐ》肿恿磕虻鞍渍?0%以上）。尿沉渣檢查正?；騼H有少量紅細(xì)胞尿，無白細(xì)胞尿。尿RBP 明顯升高，而NAG 酶可正?；蜉p度升高。腎性糖尿和氨基酸尿陽性率低于急性馬兜鈴酸腎病，部分患者仍可表現(xiàn)為Fanconi 綜合征。尿酸化功能檢查顯示遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒或（和）近端腎小管性酸中毒（表1）。

慢性馬兜鈴酸腎病停藥后仍可逐漸發(fā)展至終末期腎功能衰竭。少數(shù)終末期馬兜鈴酸腎病患者接受腎移植未有馬兜鈴酸腎病復(fù)發(fā)。

單純腎小管功能障礙

少部分患者就診時(shí)腎功能正常，僅有單純性腎小管功能障礙，如Fanconi 綜合征、腎性糖尿、腎小管酸中毒和多尿等。腎臟病理改變輕，主要表現(xiàn)為腎小管上皮細(xì)胞變性，可有灶性刷狀緣脫落。免疫熒光腎組織無免疫球蛋白沉積。這類患者攝入馬兜鈴酸劑量較小，病程短，停藥后腎小管功能障礙可以減輕或恢復(fù)正常，但也可逐漸轉(zhuǎn)為慢性腎功能不全。這一類型可能慢性馬兜鈴酸腎病的一種早期表現(xiàn)，應(yīng)密切隨訪觀察腎小管功能和腎小球?yàn)V過功能的變化。

腫瘤

慢性馬兜鈴酸腎病合并泌尿系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生率非常高。終末期“中草藥腎病”患者合并泌尿道腫瘤的比例高達(dá)40%——46%，以輸尿管或腎盂癌最多見，少數(shù)為膀胱乳頭狀腫瘤，而且腫瘤呈多灶性。在泌尿道未見明確腫塊的患者，組織學(xué)檢查仍可發(fā)現(xiàn)腎盂和輸尿管上皮細(xì)胞也已經(jīng)發(fā)生了不典型細(xì)胞增生。腫瘤的發(fā)生與攝入馬兜鈴酸的累積劑量相關(guān)，馬兜鈴酸累積劑量超過200 g者，腫瘤惡變的危險(xiǎn)性大大增加。

我國也有報(bào)道慢性馬兜鈴酸腎病伴發(fā)膀胱移行上皮細(xì)胞癌。因此，對(duì)馬兜鈴酸腎病患者，尤其服藥劑量大、時(shí)間長(zhǎng)的患者，在隨訪中應(yīng)密切注意監(jiān)測(cè)泌尿系統(tǒng)腫瘤，如定期檢查尿脫落細(xì)胞、膀胱或輸尿管鏡檢查及組織活檢，以及早發(fā)現(xiàn)腫瘤。對(duì)可能發(fā)生惡變者，無殘余腎功能或準(zhǔn)備腎移植者，可考慮切除自體腎。

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