本病最常見病因為腎上腺結(jié)核和自身免疫性腎上腺炎。腎上腺結(jié)核是結(jié)核茵血行播散引起,病人常有陳舊或活動性其他部位結(jié)核,如肺、腹腔、腎結(jié)核;自身免疫性腎上腺炎者可檢出血清抗腎上腺細胞抗體,且可能伴有其他器官或內(nèi)分泌腺自身免疫病,如橋本甲狀腺炎,Ⅰ型糖尿病、白斑病等。雙側(cè)腎上腺手術(shù)、腎上腺淀粉樣變等多種原因也可引起本病。
本病腎上腺皮質(zhì)全層毀壞,包括球狀帶,并可累及腎上腺髓質(zhì),故有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。
1.乏力明顯,充分休息也難以恢復(fù)。喜靜,不愿活動,淡漠,嗜睡。嚴重的有精神失常。食欲不振,消化不良,時有惡心,喜咸食。嚴重時嘔吐,腹脹,腹瀉。體重明顯減輕。因皮質(zhì)醇分泌不足使糖原異生作用減弱,肝糖原消耗過多,常有不耐饑餓和空腹低血糖。
2.心臟縮小,心排血量減少,血壓偏低,常感頭暈眼花,直立性低血壓。腎臟貯鈉排鉀能力下降,尿鈉增多醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,以及血容量減少使血管緊張素Ⅱ和抗利尿激素釋放增加,飲水過多時腎廓清水能力減弱更易發(fā)生稀釋性低血鈉癥。
3.對垂體的反饋性抑制作用減弱,ACTH、促脂素(LPH)和黑素細胞刺激素(MSH)分泌增多醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,出現(xiàn)皮膚、粘膜色素沉著,以暴露部位、皮膚皺褶處、瘢痕處和易摩擦部位更明顯。口腔內(nèi)齒齦、舌尖及頰粘膜也有色素沉著。
4.對感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱,易發(fā)生腎上腺危象。若同時有腎上腺和其他臟器活動性結(jié)核,常有低熱、盜汗、虛弱、消瘦更明顯。
當臨床表現(xiàn)疑原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥時,需依據(jù)實驗室檢查確診:①血漿總皮質(zhì)醇(F)水平及24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)或17-羥類固醇(17-OHCS)明顯降低,ACTH興奮試驗、血F及24小時尿UFC或17-OHCS不升高也證實腎上腺皮質(zhì)貯備功能減退;②同時血漿ACTH水平明顯升高,常比正常人高5~50倍;③腎上腺結(jié)核在CT、MRI和B超檢查有鈣化灶,腎上腺增大等改變。抗腎上腺抗體陽性有助于自身免疫性腎上腺炎診斷。