自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是因為患者自身產(chǎn)生病理性抗紅細胞抗體并造成其免疫破壞的一種獲得性溶血性貧血。AIHA可見于各個年齡組，但以成人為多。

　　根據(jù)有無病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。根據(jù)抗體作用于紅細胞的最佳溫度分為溫抗體型和冷抗體型自身免疫性溶血性貧血兩類。前者遠較后者多見。

　?。ㄒ唬乜贵w型自身免疫性溶血性貧血自身抗體在37℃時呈現(xiàn)最大活性，絕大多數(shù)為IgG，具有或不具有補體結(jié)合能力，極少數(shù)是非凝集素IgM.結(jié)合抗體的致敏紅細胞在單核一巨噬細胞系統(tǒng)（主要在脾）內(nèi)破壞。原發(fā)性者病因不明，繼發(fā)性者常見病因有結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕關(guān)節(jié)炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

　?。ǘ├淇贵w型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征（cold agglutinin syndrome）和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmal cold hemoglubinuria）。原發(fā)性冷凝集素綜合征多見于老年人，并以女性常見。繼發(fā)性冷凝集素綜合征常繼發(fā)于惡性B淋巴細胞增殖性疾病如原發(fā)性巨球蛋白血癥、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤以及某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細胞增多癥等。冷凝集素絕大多數(shù)為IgM抗體，可結(jié)合補體，在28～31℃即可與紅細胞反應(yīng)，0～5℃表現(xiàn)為最大反應(yīng)活性。冷凝集素綜合征多呈慢性溶血經(jīng)過，在寒冷季節(jié)病情加重，指端發(fā)紺、僵硬、疼痛常見。繼發(fā)者尚有原發(fā)病的相應(yīng)表現(xiàn)，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理病毒感染所致者病程為自限性。某些患者可有急性血管內(nèi)溶血發(fā)作。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱為D-L抗體。D-L抗體在o～4℃與紅細胞結(jié)合，并能結(jié)合補體。此病罕見，以局部或全身受寒后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿為特征，可繼發(fā)于梅毒或某些病毒感染。

　　發(fā)病機制l AIHA患者產(chǎn)生抗紅細胞自身抗體的機制仍未闡明。作為一種自身免疫病有如下幾種解釋：①自身免疫耐受狀態(tài)的破壞：在免疫系統(tǒng)的發(fā)育和功能發(fā)揮過程中，機體通過免疫耐受機制包括中樞耐受和周圍耐受使免疫系統(tǒng)不對自身細胞或組織發(fā)生免疫反應(yīng)。一旦這種免疫耐受遭受破壞，則免疫系統(tǒng)可對自身細胞或組織發(fā)動體液或細胞免疫介導(dǎo)的攻擊，造成自身免疫性疾??；②病毒或化學(xué)物（包括藥物）與紅細胞膜結(jié)合，改變其抗原性，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的識別并產(chǎn)生相應(yīng)抗體；③免疫系統(tǒng)監(jiān)視功能出現(xiàn)異常時，如淋巴增殖性疾病、胸腺瘤等，對自身抗原不能辨別，易于產(chǎn)生自身抗體。

　　溫抗體型AIHA的抗紅細胞抗體多為不完全抗體，致敏紅細胞在通過單核一巨噬細胞系統(tǒng)器官（主要是肝和脾，又以后者為主）時被巨噬細胞識別（90體的Fc和巨噬細胞的Fc受體結(jié)合）醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理并吞噬破壞，發(fā)生血管外溶血。與致敏紅細胞結(jié)合的溫抗體Fc也可激活補體Cl，但只能到達C3階段，不能形成C5一C9膜攻擊復(fù)合物，也就不造成血管內(nèi)溶血。 .冷抗體型AIHA的抗體主要有兩類，即冷凝集素和D-L抗體。冷凝集素絕大多數(shù)是IgM抗體，在低溫（0℃-5℃）條件下可引起紅細胞的凝集，在20—'25℃時與補體結(jié)合最為活躍，并能通過經(jīng)典補體激活途徑形成C5一C9膜攻擊復(fù)合物，造成紅細胞的直接破壞，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。

　　多數(shù)冷凝集素抗體針對紅細胞I／i抗原系統(tǒng)。D-L抗體是一種IgG型雙相溶血素，即在低溫（<20℃）條件下抗體與紅細胞結(jié)合，再次復(fù)溫后通過補體激活途徑造成血管內(nèi)紅細胞的破壞，這也是D-L抗體介導(dǎo)的溶血表現(xiàn)為暴露于寒冷后發(fā)作的原因。D-L抗體呈現(xiàn)一定的紅細胞P血型抗原特異性。