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先天性心臟病的診斷要點(diǎn)

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——●●●聚焦熱點(diǎn)●●●——
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  一、心臟雜音

  由于心臟雜音僅需聽(tīng)診器即可發(fā)現(xiàn),簡(jiǎn)單易行;因此,心臟雜音往往是醫(yī)生首先考慮先天性心臟病的體征。根據(jù)雜音部位(最強(qiáng)點(diǎn))、時(shí)期(收縮期還是舒張期)、強(qiáng)度(雜音分級(jí))、及雜音性質(zhì),結(jié)合其他癥狀體征可得出先天性心臟病的初步印象診斷。近年來(lái)根據(jù)雜音的產(chǎn)生機(jī)理將雜音分為噴射性、返流性、充盈性及連續(xù)性雜音。噴射性雜音為血流通過(guò)狹窄口、或因血流量增多使噴射速度增快所致,為收縮中晚期遞增型或遞增遞減型??梢?jiàn)于肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄、小室間隔缺損、房間隔缺損、法樂(lè)氏四聯(lián)癥等。返流性雜音是血流從一個(gè)高壓腔到低壓腔的收縮期或舒張期回流產(chǎn)生的,多為全收縮期雜音或舒張期雜音,見(jiàn)于室間隔缺損或瓣膜關(guān)閉不全。充盈性雜音常見(jiàn)的為舒張中晚期低調(diào)雜音,見(jiàn)于左向右分流型先天性心臟病,由于相對(duì)右心或左心容量負(fù)荷增加,致使通過(guò)三尖瓣或二尖瓣血流增多,相對(duì)瓣膜口狹窄所致舒張期雜音。連續(xù)性雜音為雜音從收縮期連續(xù)到舒張期,見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈間隔缺損、冠狀動(dòng)脈瘺等。各種先天性心臟病的雜音特點(diǎn)。

  應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是對(duì)新生兒時(shí)期雜音的認(rèn)識(shí)。新生兒時(shí)期聽(tīng)到雜音不一定有先天性心臟病,這些雜音可能是由于出生后循環(huán)途徑自胎兒型向成人型過(guò)渡產(chǎn)生的,如短期的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可有收縮期雜音,暫時(shí)性三尖瓣關(guān)閉不全可在劍突附近聽(tīng)到收縮期雜音,數(shù)日后可減輕消失。由于胎兒時(shí)期肺血管發(fā)育不能適應(yīng)生后肺血流量明顯增多的變化,而出現(xiàn)相對(duì)狹窄的收縮期雜音,可在半歲左右消失。當(dāng)然明顯的雜音仍是提示先天性心臟病的存在,如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈狹窄等。新生兒時(shí)期尤其早期聽(tīng)不到雜音,后期才出現(xiàn)雜音的先天性心臟病也是很多的,如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,因有新生兒期生理性肺動(dòng)脈高壓,左向右分流小,而可能在短時(shí)間內(nèi)聽(tīng)不到明顯的雜音,而到新生兒后期才出現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)嬰兒期先天性心臟病聽(tīng)到雜音者,1個(gè)月時(shí)僅30%,3個(gè)月60%,6個(gè)月80%.有些先天性心病可始終聽(tīng)不到明顯的雜音,如不伴肺動(dòng)脈狹窄的大動(dòng)脈錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖、伴重度肺動(dòng)脈高壓的大室間隔缺損及大動(dòng)脈導(dǎo)管等,均是根據(jù)其他臨床表現(xiàn)就診,進(jìn)一步檢查得以明確診斷的。

  二、X線檢查

  心臟和大血管是縱隔內(nèi)的主要器官,由于與周圍肺組織形成良好的天然對(duì)比,平片可以清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小,并能顯示肺內(nèi)血管的粗細(xì)及走行,也能了解心臟與腹部?jī)?nèi)臟的關(guān)系。由于其他輔助檢查的發(fā)展,使胸部X線檢查的作用已明顯減少,但仍在心血管疾病的診斷中占有重要位置。

  心胸比例仍是目前粗估心臟大小的方法,正常C/T(心胸比例)應(yīng)≤50%.如增大應(yīng)考慮有心臟病可能,需進(jìn)一步檢查。心影外形是另一重要所見(jiàn),如肺動(dòng)脈段園隆、右心擴(kuò)大,常見(jiàn)于房間隔缺損或肺動(dòng)脈瓣狹窄。如肺動(dòng)脈段園隆,左心擴(kuò)大,常見(jiàn)于室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一些特殊心臟外形如“雪人征”,多為心上型完全性肺靜脈畸形引流,“靴形心”多見(jiàn)于法樂(lè)氏四聯(lián)癥及肺動(dòng)脈閉鎖,“斜卵形心”是完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的特征等。

  心臟的位置是左位、右位、還是中間位,是根據(jù)心尖指向左側(cè)、右側(cè)還是中間決定的,分別稱為左位心、右位心及中位心。正常心臟位置應(yīng)主體在左側(cè)胸腔,心尖指向左側(cè),如果打開(kāi)胸腔應(yīng)該首先看到的是位于前面的右心房、右心室,翻過(guò)來(lái)才能看到后面的左心房、左心室。心尖指向右側(cè)或中間肯定是異常的。但如果心尖指向左側(cè),左心房、左心室在前面,右心房、右心室在后面,也是不正常的,多伴有完全性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位或不同程度的內(nèi)臟異位,此時(shí)稱左旋心,或稱單發(fā)左位心。心臟位置在右側(cè),亦有鏡面右位心及右旋心之分,鏡面右位心指心臟雖在右側(cè),但右心房、右心室與正常心臟一樣在前面,但與正常心臟不同的是右心房、右心室位于左心房、左心室的左面,如同正常心臟在鏡子里照出的一樣,同時(shí)合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位,故得其名。右旋心是整個(gè)心臟向右后旋轉(zhuǎn)180°,心尖指向右側(cè),右心房、右心室仍在左心的右側(cè),只是轉(zhuǎn)到了心臟的后面位置,此時(shí)不合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位,故又稱單發(fā)右位心,但心臟“右位”的程度一般不如鏡面右位心。所謂中位心,系指心尖居中,室間隔幾成矢狀位左右心室并列,心房和心室的位置正?;蜣D(zhuǎn)位,前者可由肝和胃泡的關(guān)系間接推斷,這是一種罕見(jiàn)的心臟異常。

  胸部平片也可以幫助判斷無(wú)脾或多脾綜合征,此征多見(jiàn)于內(nèi)臟不定位,及肝為水平位。正常脾臟位于左側(cè),因此如果胸部X線片示雙側(cè)均為左肺結(jié)構(gòu),即雙側(cè)均為兩葉肺,為雙側(cè)左主支氣管形態(tài),且右側(cè)肺野見(jiàn)不到水平葉間裂,可考慮并存多脾,此時(shí)雙側(cè)心房均為左心房結(jié)構(gòu)。這種情況可不伴先天性心臟病,但如有先天性心臟病多為復(fù)雜畸形或體肺靜脈畸形,如右心室雙出口、大動(dòng)脈錯(cuò)位、左心發(fā)育不良、下腔靜脈肝段缺如、房室間隔缺損等。如果X線檢查見(jiàn)雙側(cè)均為右肺結(jié)構(gòu),即雙側(cè)均為三葉肺,伴右主支氣管形態(tài),則并存無(wú)脾且雙側(cè)心房均為右心房結(jié)構(gòu),多伴嚴(yán)重青紫型先天性心臟病,幾乎都有肺動(dòng)脈狹窄,常見(jiàn)共同心房、房間隔缺損、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖等。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  胸部X線檢查所顯示的肺血多少,也是判斷先天性心臟病的一個(gè)重要因素。如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,因左向右分流使肺血增多,平片示肺紋理增多。即使青紫型先天性心臟病患兒,亦有肺血多及肺血少之分。如青紫伴肺血多,則為完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA)。完全性肺靜脈畸形引流(TAPVC)。完全性心內(nèi)膜墊缺損(CCD)。永存共同動(dòng)脈干(TA)。右心室雙出口(DORV)。單心室(SV)等,但均不伴有肺動(dòng)脈狹窄為前題;如青紫伴肺血少,則考慮為法樂(lè)氏四聯(lián)癥(TOF)。肺動(dòng)脈閉鎖(PA)。三尖瓣閉鎖,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)。重度肺動(dòng)脈狹窄(PS)或伴有肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口、單心室、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

  三、心電圖

  心電圖是反映心臟活動(dòng)時(shí),電生理變化的圖形。心電圖檢查是臨床診斷心臟病的重要手段之一,對(duì)診斷心律失常非常重要。心電圖所提示的心電軸、心房、心室擴(kuò)大,以及特殊的心電圖改變對(duì)先天性心臟病的診斷,也起到重要輔助作用。如房間隔缺損,可出現(xiàn)右心容量負(fù)荷增加所致的右束支傳導(dǎo)阻滯的圖形。室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,為左心容量負(fù)荷增加的左心室肥厚或左心室高電壓圖形。完全性心內(nèi)膜墊缺損的典型心電圖為電軸左偏,Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯,右心房右心室擴(kuò)大,左前半束支阻滯。嬰兒以心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)的患兒,當(dāng)心電圖出現(xiàn)典型的左前側(cè)壁心肌梗塞心電圖,即Ⅰ、avL、V4~V6深寬Q波時(shí),則應(yīng)高度懷疑嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈,北京貞醫(yī)院小兒心臟科,以此為根據(jù)自68例心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒中檢出4例,后經(jīng)導(dǎo)管及選擇性心血管造影明確診斷,并得到手術(shù)治療。雖然,隨著醫(yī)療設(shè)備的不斷發(fā)展,心電圖檢查的重要性已明顯下降,但由于其簡(jiǎn)便易行、價(jià)格便宜,且可提示重要信息,因此仍是心血管病的不可少的檢測(cè)手段。

  四、超聲心動(dòng)圖

  超聲心動(dòng)圖是近年來(lái)發(fā)展最快的新技術(shù)之一,由于它具有無(wú)創(chuàng)性、操作簡(jiǎn)單、可重復(fù)性,因此廣泛應(yīng)用于心血管疾病的診斷,尤其對(duì)先天性心臟病的診斷是一項(xiàng)不可缺少的手段。目前大約80%的先天性心臟病僅依靠超聲心動(dòng)圖檢查,即可得出明確診斷。有的醫(yī)院新生兒期的完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位,約90%僅依靠超聲心動(dòng)圖檢查即可設(shè)計(jì)手術(shù)治療方案。

  常用的超聲心動(dòng)圖包括M型超聲心動(dòng)圖、二維B型超聲心動(dòng)圖及多普勒超聲心動(dòng)圖。M型超聲心動(dòng)圖是定點(diǎn)(某一線)地反映心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及動(dòng)態(tài)變化;二維超聲心動(dòng)圖是通過(guò)超聲斷面觀察心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu);多普勒超聲心動(dòng)圖是反映血流動(dòng)力學(xué)的資料;實(shí)時(shí)二維彩色多普勒是以脈沖多普勒原理為基礎(chǔ),經(jīng)彩色編碼,將多普勒信號(hào)轉(zhuǎn)為彩色信號(hào),它可顯示血流的部位、形態(tài)及分布。幾個(gè)方面的結(jié)合大大地提高了對(duì)先天性心臟病的診斷價(jià)值。新近興起的食道超聲心動(dòng)圖的檢查(TEE),不僅彌補(bǔ)了經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的不足,而且對(duì)于在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的心臟監(jiān)護(hù)和手術(shù)效果評(píng)定均有重要作用,尤其對(duì)房間隔缺損的診斷及導(dǎo)管介入性放置關(guān)閉器更是至關(guān)重要的。

  三維超聲心動(dòng)圖是應(yīng)用計(jì)算機(jī)將一系列的二維超聲圖像進(jìn)行三維重建,能以立體形式顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)等,可以直觀地觀察缺損的部位、大小、毗鄰關(guān)系、及瓣膜形態(tài)、大血管畸形等,對(duì)復(fù)雜先天性心臟病的診斷有重要價(jià)值。

  血管內(nèi)超聲目前多用于冠心病的冠狀血管內(nèi)超聲,將來(lái)心腔內(nèi)的超聲必然對(duì)心血管疾病的診斷提供更新的資料。

  胎兒心臟超聲心動(dòng)圖檢查是對(duì)胚胎發(fā)育至12~16周以后,即可經(jīng)腹壁對(duì)胎兒進(jìn)行心臟超聲檢查。對(duì)家族中有先天性心臟病患者,或患病的孕婦應(yīng)提倡進(jìn)行胎兒心臟超聲,以早期明確心臟畸形,有利于優(yōu)生優(yōu)育。當(dāng)然要求操作者要有嫻熟的技術(shù)、豐富的經(jīng)驗(yàn)及極強(qiáng)的責(zé)任心,以免錯(cuò)誤地終止妊娠。

  五、導(dǎo)管及選擇性心血管造影

  心導(dǎo)管及心血管造影檢查目前采用經(jīng)皮穿刺,大多在股靜脈或股動(dòng)脈處,插入導(dǎo)引鋼絲和擴(kuò)張器,將導(dǎo)管經(jīng)擴(kuò)張器送入所需檢查的心腔及肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈位置,取血測(cè)血氧含量,并可觀察壓力變化,可檢測(cè)分流方向、分流量、分流位置,輔以導(dǎo)管經(jīng)過(guò)的途徑,判斷先天性心臟病的類型。在心血管不同部位注入造影劑,對(duì)其走行攝成電影,分析心腔內(nèi)異常通道,心腔大血管連接,以及發(fā)育狀態(tài)等等,對(duì)先天性心臟病進(jìn)行診斷,如法樂(lè)氏四聯(lián)癥可通過(guò)右心室造影,觀察右心室流出道,肺動(dòng)脈形態(tài)及發(fā)育情況,左心室發(fā)育狀況來(lái)判斷手術(shù)條件。

  此項(xiàng)技術(shù)目前雖然安全性很高,但畢竟是有創(chuàng)傷性的檢查。

  在超聲技術(shù)不甚發(fā)展的十幾年前,導(dǎo)管及選擇性心血管造影是先天性心臟病診斷的重要手段。在超聲以及其它無(wú)創(chuàng)檢查迅速發(fā)展的今天,此項(xiàng)技術(shù)作為診斷已退到了次要的位置。目前僅用于伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的先天性心臟病的進(jìn)一步檢查以判斷有無(wú)手術(shù)指征,或復(fù)雜先天性心臟病的進(jìn)一步診斷。如室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓,可行右心導(dǎo)管,輔以藥物或吸氧試驗(yàn)以測(cè)算肺阻力,判斷是動(dòng)力型還是阻力型肺動(dòng)脈高壓,以決定能否進(jìn)行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。

  在復(fù)雜先天性心臟病中觀察肺動(dòng)脈發(fā)育情況、體-肺側(cè)支形成情況,以及冠狀動(dòng)脈起源異常等等,還需行選擇性心血管造影檢查。

  六、其它檢查

  放射性核素心血管造影是用γ閃爍照相機(jī)將流經(jīng)心臟的注入物,如99M锝觀察該示蹤劑在心臟各心房、心室、肺及大血管的動(dòng)態(tài)變化及形態(tài)特征,從而判斷心室和大血管的相對(duì)大小、有無(wú)心內(nèi)分流和各種解剖異常。如一側(cè)肺動(dòng)脈缺如,或肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈等,但目前已很少應(yīng)用于臨床。

  磁共振成像(MRI)是利用原子核質(zhì)子自旋運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn),使用生物磁自旋成像的技術(shù)。對(duì)小兒心血管診斷有以下特點(diǎn):①助血流與血管壁或心腔壁之間存在固有的對(duì)比,觀察解剖結(jié)構(gòu),如確定肺動(dòng)脈狹窄(或閉鎖)的范圍,主動(dòng)脈異常(主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈縮窄),大血管位置及心室連接等。②接心電圖,可判定心功能。③任意做橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描,并可要求特定時(shí)相成像。④維成像對(duì)復(fù)雜先天性心臟病的診斷可提供更多信息。

  電子計(jì)算機(jī)體層攝影(CT),是一種間接攝影技術(shù),它利用電子計(jì)算機(jī)處理X線掃描后所得光量信息,把體內(nèi)一層組織的密度顯示出來(lái),其對(duì)密度分辨率比X線高出100倍。目前用于心臟掃描有單純(靜態(tài))掃描、動(dòng)態(tài)掃描、心電圖控制掃描及超高速掃描。超高速掃描(UFCT)又稱電子束掃描,輔以造影劑增強(qiáng)了復(fù)雜先天性心臟病、尤其是大血管與心臟異常連接的三維成像,當(dāng)超聲心動(dòng)圖及心血管造影檢查難以明確診斷時(shí),起到了重要的補(bǔ)充作用。總之,在先天性心臟病的診斷手段飛速發(fā)展的今天,作為一個(gè)醫(yī)生所持的態(tài)度仍應(yīng)以無(wú)創(chuàng)、便捷、價(jià)格便宜,從易到難,從簡(jiǎn)單到復(fù)雜,多種檢查綜合分析的原則,在盡量減少患者負(fù)擔(dān)的前提下保證先天性心臟病的正確診斷。

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