典型者依據(jù)X線，心電圖和超聲心動圖，和心導管檢查可以作出診斷，但需注意與下列各病鑒別。

　　一、室間隔缺損X線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似，但室間隔缺損在胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有粗糙收縮雜音，伴有細震顫，心導管檢查也有助于鑒別。

　　二、輕型肺動脈瓣狹窄需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動脈瓣狹窄X線示肺血管稀少，右心導管于右心房右緣進入異位肺動脈。

　　三、部分肺靜脈畸形引流入右心房X線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影，右心導管示導管于右心房右緣進入導位肺動脈。

　　四、原發(fā)性肺動脈擴張肺動脈擴張在肺動脈瓣區(qū)有收縮期噴射音，心電圖無異常，醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理X線顯示肺動脈干擴張，但無肺充血，心導管檢查無分流。

　　五、原發(fā)性肺動脈高壓體征及心電圖類似房間隔缺損。X線見右心房、右心室增大，肺動脈及肺動脈干擴張，但遠端肺動脈變細變小，肺野外側(cè)清晰，心導管檢查有肺動脈壓升高而無異常分流。