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肝豆狀核變性的治療措施

  一、低銅高蛋白飲食

  避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。

  二、使用劑驅鋇

 ?。?)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。用前先作青霉素過敏試驗,副作用可有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經炎等。長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病,如免疫復合體腎炎、紅斑狼瘡等。應并服VitB620mg,3/d.三乙基四胺。0.2~0.4g,3/d,對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。

 ?。?)二巰基丙醇(BAL)。2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10d一療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、粘膜燒灼感、注射局部硬結等,不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉,2.5~5mg/kg,以5%濃度的溶液肌注,1~2次/d,10次一療程,或二巰基丁二酸鈉,每次1~2g(成人),配成5%濃度溶液緩慢靜注,10次一療程。后兩藥作用與BAL相似,驅酮作用較BAL強,副作用較小。以上三種藥物可間歇交替使用。

 ?。?)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,并可根據血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。

  二、對癥治療

  保肝治療。多種維生素,能量合劑等。針對錐體外系癥狀,可選用安坦2mg,3/d或東莨菪鹼,0.2mg,3/d,口服。如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

  本病應堅持終身治療,如早期確診,予以驅銅治療,醫(yī)學教.育網搜集整理可防止肝臟和神經癥狀的發(fā)生,如已發(fā)生也可得到改善。未經治療的病人多在癥狀發(fā)生后數年內死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙者,預后不良。

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