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　　1.肝豆狀核變性多見于青少年發(fā)病和有陽性家族史。主要表現(xiàn)為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色素環(huán)。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。

　　2.肌萎縮側索硬化癥多在中年以后發(fā)病，緩慢進展，多表現(xiàn)為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現(xiàn)吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。

　　3.遺傳性痙攣性截癱多在兒童期發(fā)病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態(tài)，并伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩(wěn)定或有好轉。多有明顯的家族史，無肝病表現(xiàn)。

　　4.亞急性脊髓聯(lián)合變性中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現(xiàn)有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現(xiàn)脊髓后索與側索的錐體束損害征?？砂橛兄車窠洆p害，呈痙攣共濟失調步態(tài)，閉目難立征陽性。

　　5.多發(fā)性硬化癥（MS）：有復發(fā)緩解史，腦液出現(xiàn)寡克隆帶，激素治療有效

　　6.急性脊髓炎：為病毒感染所致，病變多累及頸及上胸段脊髓或全部，MRI增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化；

　　7.血管畸形和脊髓占位性病變：脊髓碘油造影、醫(yī)學教.育網搜集整理血管造影及脊髓CT、MRI，檢查可明確診斷。此外還需與神經梅毒、HTLV（人T細胞白血病淋巴瘤病毒）-Ⅰ型脊髓病鑒別。