α-珠蛋白生成障礙性貧血是檢驗(yàn)技師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家參考。

　　α-珠蛋白生成障礙性貧血：缺失一個(gè)α基因（-α/αα或α-/αα）者稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型，缺失兩個(gè)α基因（α+/α+ 即一—/αα或-α/-α）稱為α0珠蛋白生成障礙性貧血標(biāo)準(zhǔn)型，缺失三個(gè)α基因（α+/α0 即α-/一一或一α/一一）雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個(gè)α（α0/α0）基因純合子稱為Hb Bart病。

　　靜止型患者平常無癥狀，血象無特殊異常，僅在出生八個(gè)月時(shí)Hb電泳發(fā)現(xiàn)Hb Bart輕度增加（小于2%）后消失。標(biāo)準(zhǔn)型患者癥狀輕，紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高（3%～l5%）。血紅蛋白H?。℉bH）有輕度至中度貧血，靶形紅細(xì)胞增多，MCV和MCH降低。Hb電泳出現(xiàn)HbH及Bart帶，分別高達(dá)5%～30%和5%～l8%，包涵體試驗(yàn)、熱不穩(wěn)定試驗(yàn)和異丙醇試驗(yàn)均可呈陽性，紅細(xì)胞壽命期縮短。Hb Bart病Hb明顯下降，紅細(xì)胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細(xì)胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現(xiàn)Hb Bart大于90%，可見少量的HbH和Hb Portland，抗堿血紅蛋白增加。