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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)

2009-09-11 17:33 來源:
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  溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降,紅細胞甚至可低至0.8×1012/L,血紅蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40~80g/L。周圍血片紅細胞呈小球型,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現(xiàn)象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。白細胞常增高,急性型可超過50×109/L,慢性型可更高。兩型也都可減少。急性溶血期有早、中、晚幼粒細胞出現(xiàn),甚至并發(fā)類白血病反應。部分患者血小板減少。

  骨髓象:骨髓粒紅比例縮小或倒置,呈現(xiàn)幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。再障危象發(fā)生時,全血細胞減少,遷延數(shù)周。

  抗人球蛋白試驗:是本病重要的診斷方法,最好同時作直接和間接法,直接法的意義更大,具有半定量測定價值,可作為病情程度變化和隨訪的指標。臨床上常分為三型:①多數(shù)是抗IgG及抗C3型,預后差,治療困難;②抗lgG型;③少數(shù)是抗C3型,預后好??笽gA型偶見。間接試驗用正常O型或Rb(D)或與被檢者(ABO)同型紅細胞檢測患者血清中游離的自身抗體或補體,發(fā)生凝集為陽性。但約有10%的病人臨床類似自身免疫性溶血性貧血,但抗人球蛋白試驗是陰醫(yī)學教育網整理性,遇可疑結果應重復檢測。

  另外,紅細胞脆性試驗陽性,自身溶血試驗陽性,且能被ATP糾正。

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