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血管性血友病的實驗室檢查(一)

2009-03-05 09:49 來源:
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  實驗室檢查對vWD的診斷、分型和鑒別診斷十分重要。常用的實驗室檢查有出血時間、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素誘導的血小板聚集、瑞斯托霉素輔因子活性(vWF:Ricof)測定、凝膠電泳多聚體分析。凝血檢查篩選試驗中外源途徑實驗檢查正常,內源途徑篩選試驗可以延長,但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常。醫(yī).學教育網搜集整理

  一、出血時間 出血時間有2種方法測定,即Duke法和Ivy法(或Ivy改良法)。Duke法方法簡便常用,但不敏感,一些vWD患者Duke法出血時間正常而Ivy出血時間延長。因此考慮vWD診斷時盡量采用Ivy改良法。另外在替代治療時,Duke法出血時間比Ivy法容易糾正。但接受足量替代治療使Duke出血時間正常但Ivy出血時間仍延長的患者手術中并沒有發(fā)生過量的出血。有些1型vWD患者Ivy出血時間可以正常,而其他實驗室檢查可以異常。2型vWD及3型vWD一般均延長但2N型常正常。雖然出血時間不應當作為vWD的常規(guī)篩選試驗,但在一些特定患者與其他檢查結合及治療的監(jiān)測方面仍有價值。

  二、Ⅷ:C測定 有2種測定方法,即建立在部分凝血活酶時間基礎上的一期法和建立在凝血活酶生成試驗基礎上的二期法。一期法較簡便,為多數實驗室采用。Ⅷ:C水平在vWD變化較大,1型患者可以正常,但大多數病例降低,一般為正常水平10%~40%.2型可以減少也可以正常,但是2N型顯著減少。3型顯著減少與重型中間型甲型血友病相似,一般均少于10%。醫(yī).學教育網搜集整理

  三、vW因子抗原(vWF:Ag) 血漿vWF:Ag可用免疫電泳、放射免疫法,或ELISA法加以測定。Laurell免疫電泳測定依靠vWF:Ag在含抗體瓊脂板上的抗原抗體沉淀,除與vWF:Ag量有關外,與vWF:Ag的遷移率有關。在1型中其結果常與瑞斯托霉素輔因子活性相平行。但在變異型雖然缺少大分子量vWF多聚體,但測定水平可正常,這與小分子量多聚體遷移率較快也有關系,3型患者免疫電泳法測定常無沉淀線形成。放射免疫法和ELISA法結果更正確敏感。

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