vWD出血和實(shí)驗(yàn)室檢查的異常是由vWF依賴的血小板功能的異常和vWF-第Ⅷ因子之間作用異常所引起，這些異?？梢允橇康娜毕菀部梢允琴|(zhì)的缺陷。vWD患者出血的臨床表現(xiàn)差別很大。輕癥患者主要表現(xiàn)為皮膚和粘膜出血，這與本病引起的初始止血機(jī)制障礙有關(guān)。在重癥病例（3型），由于第Ⅷ因子嚴(yán)重降低，可發(fā)生關(guān)節(jié)出血和深部組織血腫。與輕型甲型血友病相似，創(chuàng)傷性損傷和手術(shù)治療以后可發(fā)生嚴(yán)重的出血，甚至危及生命。常見出血有皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)過多。胃腸道出血、關(guān)節(jié)出血、深部組織血腫及泌尿道出血比較少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血罕見。皮膚及皮下出血常發(fā)生在挫傷或其他外傷后，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、皮下血腫或傷口出血，約有40%以上的患者有這種出血病史。鼻衄約發(fā)生于60%的患者。35%女性患者月經(jīng)過多。牙齦出血的發(fā)生率約35%.胃腸道出血約為10%，其中有些患者伴有遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，但多數(shù)患者不能發(fā)現(xiàn)確切的出血解剖部位，似以上消化道出血者居多。創(chuàng)傷后粘膜皮膚出血常見：拔牙后出血不止約占50%，創(chuàng)傷后約占35%，分娩后約25%，手術(shù)后約20%.自發(fā)無創(chuàng)傷的關(guān)節(jié)出血僅見于重型病例（3型vWD），外傷后關(guān)節(jié)出血可見于中等嚴(yán)重的患者。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　vWD患者出血的嚴(yán)重性與患者vWF量的減少程度或質(zhì)的異常以及由此引起的第Ⅷ因子水平的低下有關(guān)。多數(shù)患者出血癥狀輕微，許多患者可以沒有癥狀。每個(gè)患者的不同時(shí)期和同一家系的患者的出血傾向也可不同。大多數(shù)輕型和中間型患者的臨床癥狀在20～30歲以后可以減輕。妊娠期間vWF和第Ⅷ因子血漿水平可以明顯升高，因而產(chǎn)后大出血比預(yù)計(jì)的少，也有的第一次分娩出現(xiàn)大出血但以后再分娩可以不再發(fā)生。VWD大出血引起的死亡病例罕見。

　　vWD是一種常染色體遺傳的疾病。大部分1型和部分2型患者表現(xiàn)為顯性遺傳，而部分2型和3型患者為隱性遺傳。vWF患者中，1型最多見，約占75%，2型約20%，3型約5%.