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血管性血友病-獲得性vWD

2009-03-05 11:34 來(lái)源:
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  獲得性vWD是指后天獲得的與先天性vWD臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查相似的出血性疾病。既往無(wú)出血病史,也無(wú)家族史。多數(shù)患者在某種疾病過(guò)程中暫時(shí)出現(xiàn)凝血機(jī)制異常和出血癥狀。可有第Ⅷ因子、vWF:Ag和瑞斯托霉素輔因子水平降低,出血時(shí)間延長(zhǎng)。獲得性vWD可發(fā)生于骨髓增殖性疾病、甲狀腺機(jī)能低下癥、良性或惡性B細(xì)胞疾病、一些心血管病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、某些藥物等,也可發(fā)生于正常人。引起獲得性vWD的機(jī)制比較復(fù)雜,有的是產(chǎn)生抑制物,有的是vWF降解加速,也有的可能是由于高切變力下出現(xiàn)血小板粘附、聚集。許多患者有原發(fā)病,而有的患者沒(méi)有原發(fā)病。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  B細(xì)胞疾病引起獲得性vWD中由于產(chǎn)生循環(huán)抑制物導(dǎo)致vWF的快速清除。抑制物免疫球蛋白與vWF形成復(fù)合物。有些患者測(cè)不到抑制物,可能已吸附于血和脾臟中的異常淋巴細(xì)胞。脾切除對(duì)一些B細(xì)胞疾病的獲得性vWD有效。腎上腺腫瘤引起獲得性vWD也有報(bào)道,雖然沒(méi)有發(fā)現(xiàn)抑制物,但腫瘤經(jīng)化療緩解或切除可使獲得性vWD緩解。主動(dòng)脈狹窄或嚴(yán)重心臟瓣膜狹窄出現(xiàn)出血癥狀可能與獲得性vWD有關(guān),這些患者的血漿中缺少大分子量vWF多聚體,其機(jī)制可能與高切變力下血小板的粘附和聚集有關(guān),在小動(dòng)脈和瓣膜狹窄處可以發(fā)現(xiàn)血小板的粘附、聚集。甲狀腺機(jī)能低下可以有第Ⅷ因子和vWF的降低,小部分患者有出血傾向,甲狀腺素替代治療可以糾正這些止血缺陷,表明甲狀腺激素可能在控制vWF水平中起著作用。溶栓治療、急性胰腺炎、DIC、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征等也可以因蛋白質(zhì)降解加速而導(dǎo)致大分子量vWF多聚體缺失。藥物Valproate可使兒童發(fā)生類(lèi)似1型vWD的改變,發(fā)生率高達(dá)67%.沒(méi)有明顯原發(fā)病的獲得性vWD是由抑制物引起的另一類(lèi)型。抑制物常為IgG,也有IgA或IgM.此類(lèi)患者常表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血,并出現(xiàn)類(lèi)似3型vWD的臨床表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療可能有效。SLE也可以發(fā)生抑制物引起的獲得性vWD。

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