輸注血液或血液制品為主要治療方法。一般輸注新鮮冰凍血漿，也可用冷沉淀，國外還有從胎盤提取物制備的或從血漿制備的第ⅩⅢ因子濃縮物。 胎盤制品僅含a2，在體內與b-鏈結合，使用安全，較少傳播肝炎和HIV的危險。血漿制品第ⅩⅢ因子濃縮物1單位相等于1ml血漿具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半壽期約19天，有效止血僅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治療可達到滿意的療效。醫(yī).學教育網搜集整理

　　兒童病例應進行預防治療，因為兒童病例腦出血的可能性很大。任何頭部外傷也要積極治療，即使沒有腦出血也要進行預防治療，因為此病出血常呈遲緩性。成人病例是否進行預防治療尚有分歧。預防治療根據a-鏈半壽期及第ⅩⅢ因子低水平可達止血效果，8～14天輸注1次，每次300～600ml新鮮冰凍血漿（相當于300～600單位）或5～10ml/kg.盡管推薦劑量可使血漿第ⅩⅢ因子水平到達5％～10%， 但低到2％～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期間應進行預防治療。拔牙治療前也應進行預防治療，以避免拔牙后嚴重出血。出血時治療方案與預防治療相同。

　　抗纖溶藥物單獨使用止血效果不佳，與替代治療合用可能有一定作用。