將病人血漿同先天性AHG、PTC、PTA或因子Ⅻ缺乏癥的血漿分別混合，作APTT試驗(yàn)。將病人血漿的測(cè)定結(jié)果與正常血漿比較，算出病人血漿中所含的有關(guān)因子是正常人的百分之幾。方法簡(jiǎn)便快速，結(jié)果基本準(zhǔn)確。
　
　　血友病甲是最常見(jiàn)的伴性隱性遺傳性凝血因子缺乏癥，由于血漿內(nèi)缺乏因子Ⅷ（AHG）而出現(xiàn)嚴(yán)重出血，發(fā)生率約3～4/10萬(wàn)人口。一般僅發(fā)生在男性而女性傳遞（AHG的產(chǎn)生和位于X染色體上的一個(gè)基因有關(guān)，而Y染色體不攜帶這個(gè)基因）。臨床上根據(jù)出血傾向的輕重以及血漿中AHG的活性水平可分為四型醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理；
　
　　重型：自幼有出血史，反復(fù)關(guān)節(jié)出血，嚴(yán)重跛行，無(wú)故的深部組織出血，AHG活性的水平0～微量%.
　
　　中間型：少數(shù)病例有關(guān)節(jié)出血及其它自發(fā)性出血，無(wú)嚴(yán)重跛行，偶見(jiàn)血腫，輕度創(chuàng)傷后可發(fā)生嚴(yán)重出血，AHG活性約為1%～5%.
　
　　輕型：輕型血友病時(shí)癥狀可不典型，時(shí)見(jiàn)粘膜出血，如口腔、咽喉、消化道或泌尿道出血。在創(chuàng)傷后幾小時(shí)到幾十小時(shí)才發(fā)生，可持續(xù)幾天，有時(shí)是間歇性出血，時(shí)常在夜間發(fā)作，也可以拔牙出血。輕型的AHG活性在5%～25%左右。
　
　　亞臨床型：無(wú)出血癥狀，AHG活性水平約在35%左右。
　
　　此外，血管性假性血友病血漿中AHG活性水平也下降，應(yīng)和血友病甲相鑒別。
　
　　甲狀腺機(jī)能減低，彌漫性血管內(nèi)凝血、原發(fā)性纖維蛋白溶解，抗AHG抗體等，因子Ⅷ（AHG）活性減低。
　
　　血液中因子Ⅷ（AHG）活性在運(yùn)動(dòng)及注射腎上腺素后可暫時(shí)增強(qiáng)；在妊娠時(shí)逐漸增強(qiáng)；在慢性血小板減少及服用口服避孕藥后增強(qiáng)；冠狀動(dòng)脈疾病、手術(shù)后，實(shí)驗(yàn)停服抗凝藥物治療后，甲亢、骨髓瘤及巨球蛋白血癥，氣腦攝片后，低血糖癥、柯興氏綜合癥（凝血酶原及因子V也增加）因子Ⅷ（AHG）活性增強(qiáng)。
　
　　血友病乙與血友病甲一樣，是一種伴性隱性遺傳性出血性疾病，比血友病甲發(fā)病率低，1～1.5/10萬(wàn)人口。由女性傳遞，而差不多都是男性發(fā)病，但女性傳遞者也可發(fā)病，呈輕型癥狀。其出血原因是由于因子Ⅸ（PTC）缺乏。傳遞者的PTC減少（含量9%～90%，平均33%），可伴有嚴(yán)重出血，其發(fā)生率較血友病甲傳遞者為高，故可以假定PTC的遺傳特性僅是部分隱性遺傳。在血友病乙患者中約有半數(shù)有陽(yáng)性家族史。個(gè)別血友病乙患者，在15歲以前其血漿因子Ⅸ（PTC）活力僅占2%左右，并伴有出血，至成年人時(shí)PTC升至20%～60%，出血癥狀消失。血友病乙的出血嚴(yán)重程度似與因子Ⅸ（PTC）缺乏的程度成正比，但有時(shí)PTC活性很低，而病性不嚴(yán)重。也有人認(rèn)為應(yīng)用金霉素、氯霉素可加劇血友病乙的嚴(yán)重性。
　
　　此外，維生素K缺乏，肝臟疾病，及服用雙香豆素等藥物均可引起因子Ⅸ合成減少。席漢氏綜合征，腎病綜合征Ⅸ活性減低。
　
　　因子Ⅸ（PTC）在妊娠晚期中度增高醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
　
　　血友病丙是一種常染色體不完全隱性遺傳性的出血性疾病，血友病丙是血友病中發(fā)病率最低的，其出血原因是血漿中因子Ⅸ（PTA）缺乏。Rappaport認(rèn)為重型患者是純合子因子Ⅸ（PTA）含量低于正常人10%～20%，自發(fā)性出血罕見(jiàn)，僅在做外科手術(shù)或拔牙后有顯著出血癥狀，但國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)不少病倒有自發(fā)性出血者。輕型患者是雜合子，因子Ⅸ（PTA）含量為30%～65%，在做外科手術(shù)或拔牙后并無(wú)嚴(yán)重出血癥狀。有人認(rèn)為出血傾向同因子Ⅸ（PTA）的含量不成正比，有的PTA僅為1%而出血不多。有的PTA含量為20%或以上而出血嚴(yán)重。
　
　　此外，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、鐮刀型紅細(xì)胞性貧血、彌漫性血管內(nèi)凝血、肝硬化（有時(shí)PTA可低述20%）、先天性心臟病甲狀腺機(jī)能減退等，PTA活性減低。
　
　　PTA在甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥中略增加醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
　
　　先天性因Ⅶ缺乏癥（Hageman特征），本病極少見(jiàn)，于1953年發(fā)現(xiàn)，是一種常染色體隱性遺傳性的出血性疾病，男女皆可發(fā)病。雜合子時(shí)因子Ⅸ含量約為25%～60%，純合子時(shí)可低至8%，甚至可低至1%，攜帶者含量平均為50%.許多正常新生兒因子Ⅶ可減少到20%～50%，在出生后2～4周內(nèi)再升至正常水平，在妊娠時(shí)因子Ⅸ輕度減低，在肝細(xì)胞嚴(yán)重受損及腎臟疾病時(shí)，因子Ⅶ減低。在甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、心肌梗塞，腦栓塞時(shí)因子Ⅶ增加。在惡性腫瘤中因子Ⅶ略增加。