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血友病的臨床表現-內科主治醫(yī)師考試

2014-02-27 09:46 醫(yī)學教育網
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血友病的臨床表現是內科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學|教育網小編搜集整理了相關資料,便于各位同學復習備考!

出血特點是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血,可自發(fā)出血,但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重,二者臨床表現無差別;因子Ⅺ缺乏癥狀輕,自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低,出血越嚴重。

一、皮膚粘膜出血

最常見,多發(fā)生于輕傷之后,出現頑固的持續(xù)的滲血,可長達數日或數周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血

皮下及肌肉出血,可形成血腫,多于外傷后數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜,稱血友病性血囊腫,壓迫和破壞周圍組織。

三、關節(jié)出血

為血友病的特有癥狀,發(fā)生率約70~80%,輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲,各關節(jié)均可累及,依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節(jié),先有疼痛和壓痛,繼之腫脹。輕者無后遺癥,重者關節(jié)強直及畸形,相應部位肌肉萎縮。

四、內臟出血

血尿有消化道出血亦較常見,但較上三者為少。顱內出血發(fā)生率為2.5~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

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