一、血象
白細(xì)胞明顯減少,常低于2×109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值在0.5×109/L以下。分類(lèi)僅占1~2%,甚至缺如,余絕大多數(shù)為淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。紅細(xì)胞和血小板變化不大。
二。骨髓象
細(xì)胞增生不良,分類(lèi)中紅系、巨核系細(xì)胞正常。粒系細(xì)胞視病因而定。再生障礙型粒細(xì)胞缺乏癥,其粒系各階段細(xì)胞均明顯減少,有時(shí)僅見(jiàn)少數(shù)早幼粒和原始粒細(xì)胞。免疫型粒細(xì)胞缺乏癥的粒系細(xì)胞比例可能不減少,但有成熟障礙?;謴?fù)期細(xì)胞增生高度活躍,并有一過(guò)性原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多,但數(shù)日內(nèi)比例恢復(fù)正常,可與急性白血病相鑒別。
三、其他
血沉增快,嚴(yán)重感染者可伴肝功異常,主要是總膽紅素定量升高。
【治療】
診斷一俟成立,必須積極搶救,嚴(yán)密觀察。
一、停用引起或可能引起粒細(xì)胞缺乏的各種藥物。
二、病人應(yīng)隔離在單人病房,條件允許時(shí)住進(jìn)無(wú)菌層流病室,做好消毒隔離,包括口腔、肛門(mén)、外陰等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素,盡量在用藥前仔細(xì)尋找病灶,做咽拭子。血液、尿液、大便等細(xì)菌培養(yǎng)。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理在細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)回報(bào)前,應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素,特別兼顧針對(duì)G+球菌和G-桿菌感染,待明確病原和藥物敏感情況后,應(yīng)針對(duì)性選擇敏感抗生素,無(wú)感染者可預(yù)防性注射青霉素。鏈霉素??股赜盟帟r(shí)間不宜過(guò)短,待體溫正常,感染控制,粒細(xì)胞開(kāi)始上升一周后,方可停藥。疑有深部霉菌病時(shí),需用有效的抗霉菌藥物,如酮康唑,200mg/d,頓服。嚴(yán)重感染者亦可400mg/d;達(dá)可寧(咪康唑)10~20mg/kg/d靜脈輸注或滴注,每次輸注的最大劑量不得超過(guò)600mg;大扶康(氟康唑)50~100mg/d,頓服。
四、腎上腺皮質(zhì)激素適用于免疫型粒缺乏患者,并可改善全身中毒癥狀。但由于本藥具有免疫抑制作用,招致感染及掩蓋感染癥狀。療程宜短,待細(xì)胞數(shù)回升后逐步停藥。
五、粒細(xì)胞輸注適用于粒細(xì)胞持續(xù)在極低水平且伴嚴(yán)重感染,輸入粒細(xì)胞數(shù)至少5×1010,才能使其水平上升至正常。成分輸注粒細(xì)胞雖然對(duì)嚴(yán)重感染患者是一種強(qiáng)有力的支持措施,但由于個(gè)體間白細(xì)胞抗原性的差異,輸注后,特別在多次輸注粒細(xì)胞后,機(jī)體產(chǎn)生白細(xì)胞抗體,不僅使輸注的粒細(xì)胞過(guò)快破壞,成為無(wú)效輸注,還能使患者本身的粒細(xì)胞進(jìn)一步減低。在巨細(xì)胞病毒抗體檢測(cè)不夠普及時(shí),輸入粒細(xì)胞還可能造成患者巨細(xì)胞病毒感染。
六、促白細(xì)胞生成藥,維生素B420~40mg,每日三次口服;也可20~60mg肌注,每日一次;維生素B610~20mg,每日三次口服,亦可50~100mg肌注,每日一次;肌苷0.2每日三次口服,亦可200~600mg,靜脈注射或滴注,每日一次;鯊肝醇20mg,每日三次口服;利血生10~20mg,每日三次口服;輔酶A50單位,肌注,每日一次;碳酸鋰20~30mg口服,每日三次;rhG/Gm-CSF5~15μg/kg/d,皮下注射。
七、全身支持治療 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),補(bǔ)充液體,保證足夠熱量。有肝損害時(shí)可用大劑量維生素C等護(hù)肝治療。
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