再生障礙性貧血
再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。
一、病因和發(fā)病機制
病因
1.藥物或化學(xué)毒物：細胞毒藥物，氯霉素，苯等。
2.物理因素：輻射。
3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。
發(fā)病機制
1.造血干細胞缺陷
2.免疫功能紊亂
二、臨床表現(xiàn)
出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴重者可有顱內(nèi)出血危及生命。
感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理
再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。
三、實驗室檢查
1.血象：全血細胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細胞絕對值減低。
2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細胞均減少，非造血細胞，如淋巴細胞，漿細胞，組織嗜堿細胞等相對增加。無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。
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AA非造血細胞群
四、診斷與分型
1.診斷
用藥史，可疑理化物質(zhì)接觸史；外周血全血細胞減少；骨髓增生不良。
2.分型
獲得性再障的分型
| 特征 | 輕中型 | 重型 | |
| 臨床癥狀 | 較輕 | 重 | |
| 血象 | Ret×109/L | ＞15 | ＜15 |
| ANC×109/L | ＞0.5 | ＜0.5 | |
| PLT×109/L | ＞20 | ＜20 | |
| 骨髓象 | 增生低下 | 重度低下 | |
| 預(yù)后 | 較好 | 不良 | |
ANC<0.2×109/L者為極重型再障。
ANC：中性粒細胞絕對值計數(shù)。
五、鑒別診斷
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：可表現(xiàn)為全血細胞減少，骨髓增生減低，Rous試驗、Ham試驗、蔗糖水試驗常陽性，CD59-細胞>10%.
2.骨髓增生異常綜合征（MDS）：全血細胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。
3.非白血性白血病：全血細胞減少但骨髓中有多數(shù)原始細胞。
4.急性造血停滯：呈自限經(jīng)過，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。
六、治療
1.去除病因，支持治療。如PLT<20×109/L，伴明顯出血傾向者，需輸注血小板。
2.非重型再障的治療
雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。
3.重型再障的治療
①異基因造血干細胞移植
②免疫抑制治療：抗胸腺細胞球蛋白（ATG），抗淋巴細胞球蛋白（ALG），環(huán)孢素。
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