溶血性貧血

溶血性貧血是指多種原因?qū)е录t細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞程度大于骨髓代償能力而出現(xiàn)的一組貧血。

一、病因和發(fā)病機制

（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

1.紅細(xì)胞膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）。

2.紅細(xì)胞酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏癥，G-6-PD缺乏癥（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）。

3.血紅蛋白異常：異常血紅蛋白病，海洋性貧血。

（二）紅細(xì)胞外部因素異常

1.免疫性因素：自身免疫性溶血性貧血（AIHA），血型不合輸血，新生兒溶血病。

2.非免疫因素

①物理和創(chuàng)傷性因素：行軍性血紅蛋白尿，DIC，血栓性血小板減少性紫癜。

②生物因素：多種感染。

③化學(xué)因素：某些化學(xué)物質(zhì)（包括藥物）或毒物。

④其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）。

二、分類

1.按病因和發(fā)病機制

2.按起病特征

①急性溶血：起病急驟，可有寒戰(zhàn)、高熱、腹痛、嚴(yán)重腰背痛等癥狀，嚴(yán)重時可有呼吸急促，心率加快，明顯衰竭、休克。多為血管內(nèi)溶血。

②慢性溶血：起病緩慢，病程較長，表現(xiàn)為貧血，輕-中度黃疸，血管外溶血常有脾大，血管內(nèi)溶血脾大少見。

3.按溶血發(fā)生部位

①血管外溶血：紅細(xì)胞主要在脾破壞。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

②血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞在循環(huán)血流中被破壞。

血管內(nèi)、外溶血的鑒別

三、實驗室檢查

溶血性貧血實驗室檢查

某些實驗有助于判斷溶血的類型

1.紅細(xì)胞形態(tài)：大量球形、橢圓形、口形、靶形紅細(xì)胞提示為遺傳性溶血性疾病?；渭t細(xì)胞、紅細(xì)胞脆片增多提示微血管病性溶血性貧血。

2.紅細(xì)胞滲透脆性試驗：滲透脆性增加見于HS、溫抗體型AIHA；脆性降低見于珠蛋白合成障礙性貧血，血紅蛋白病等。

3.血紅蛋白電泳：檢查珠蛋白合成障礙性貧血。

4.高鐵血紅蛋白還原試驗：G-6-PD缺乏癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

5.Ham試驗，蔗糖水試驗，CD59-血細(xì)胞檢測：PNH.

6.Coombs試驗：AIHA.

四、診斷

1.確定存在貧血。

2.確定溶血部位：血管內(nèi)？血管外？

3.確定溶血的類型和病因。

五、溶血性貧血脾切除的適應(yīng)癥

1.紅細(xì)胞主要在脾臟破壞。

2.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

3.難治性AIHA.

4.出現(xiàn)中～重度貧血的遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥。

5.海洋性貧血嚴(yán)重貧血合并脾功能亢進者。

6.年齡超過5歲。

附：自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，導(dǎo)致抗紅細(xì)胞抗體產(chǎn)生或補體活化，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，加速紅細(xì)胞破壞而引起的溶血性貧血。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型兩種。

一、臨床表現(xiàn)

1.溫抗體型AIHA：女性較多見，多起病隱襲，表現(xiàn)為頭暈、乏力，半數(shù)患者可有脾大，繼發(fā)性患者伴原發(fā)病表現(xiàn)。

2.冷抗體型AIHA：手足發(fā)紺，常伴肢體麻木，疼痛，遇暖后逐漸恢復(fù)正常，稱雷諾現(xiàn)象。

二、實驗室檢查

1.血象：血涂片可見球形紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。

2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍。

3.有關(guān)溶血的檢查：T-Bil增加，間接膽紅素為主，可有血紅蛋白尿及Rous試驗陽性。

4.Coombs試驗：直接Coombs試驗（檢查紅細(xì)胞上的不完全抗體）：陽性；間接Coombs試驗（檢查血清中游離抗體）：陽性或陰性。

5.冷凝集素試驗：冷凝集綜合征。

三、診斷

溫抗體型AIHA：有溶血性貧血的臨床及實驗室證據(jù)，直接Coombs試驗陽性，冷凝集素效價在正常范圍，近4個月無輸血及特殊藥物應(yīng)用史，可診斷。

四、治療

1.病因治療

2.糖皮質(zhì)激素：激素足量治療3周病情無改善則為無效，激素治療無效或每日維持量>15mg者應(yīng)考慮更換其他方法。

3.脾切除：不能耐受激素治療，激素治療無效或需大劑量維持者可考慮。

4.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤。主要用于糖皮質(zhì)激素和切脾治療無效的難治性患者。