特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，導(dǎo)致血小板生存期縮短。臨床上分為急性型和慢性型。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

病因未明，發(fā)病機(jī)制如下：

1.血小板抗體：ITP病人中約75%可檢測出血小板相關(guān)自身抗體。

2.血小板生存期縮短：血小板生成減少，破壞增多。

3.脾臟的作用：脾是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，脾是血小板破壞的主要場所。

4.雌激素：有人認(rèn)為雌激素可增強(qiáng)脾對血小板的吞噬作用。

二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型

兒童多見，無性別差異。起病急，發(fā)病前1-3周可有感染史。出血較重，除皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑外，可有粘膜血皰，重者可有消化道、泌尿道，甚至顱內(nèi)出血。

（二）慢性型

多見于成年女性，起病隱匿，出血較輕，多表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，可有鼻出血，月經(jīng)過多。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型多在30-80×109/L之間。

2.止血和血液凝固試驗(yàn)：出血時(shí)間延長，束臂試驗(yàn)多呈陽性。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

3.骨髓：巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少。

4.血小板抗體：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3常增高?？乖东@試驗(yàn)陽性。

四、診斷與鑒別診斷

1.診斷

1）多次化驗(yàn)血小板減少；

2）無脾大或僅輕度增大；

3）骨髓檢查示巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙；

4）排除繼發(fā)性血小板減少；

5）具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)抗體陽性；④PAC3陽性；⑤血小板壽命縮短。

2.鑒別診斷

CFU-Meg：巨核細(xì)胞集落形成單位

五、治療

（一）一般治療

（二）嚴(yán)重血小板減少時(shí)的處理

1.靜注免疫球蛋白（IVIG）：400mg/（kg.d），連用5天。

2.糖皮質(zhì)激素

3.血小板濃縮液輸注

（三）慢性型的處理

1.糖皮質(zhì)激素：為成人ITP治療的一線藥物。起始劑量1-2mg/（kg.d），血小板數(shù)恢復(fù)正常，可逐漸減量，小劑量維持3-6個(gè)月。如足量治療4周仍未完全緩解，應(yīng)考慮換藥。

2.脾切除：適應(yīng)癥：①糖皮質(zhì)激素治療無效或治療有效但需要較大劑量維持者；②應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及IVIG等治療無效或嚴(yán)重出血危及生命者；③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。

3.免疫抑制劑：僅適用于對糖皮質(zhì)激素及脾切除效果不佳或無反應(yīng)者。

4.達(dá)那唑