妊娠期肝內膽汁淤積癥是一種由妊娠引起的疾病，在產后緩解。它是指妊娠期反復黃疸、膽汁淤積性肝功能異常、以及黃疸性子癇，以瘙癢、黃疸或二者均有為臨床特征。它的發(fā)病率約為1/500～1000次妊娠。它的病因目前尚不清楚，以前曾有人認為它與易感人群妊娠期體內雌激素水平過高有關。也有人認為它與硫酸化孕酮的代謝產物分泌缺陷有關。有證據顯示妊娠期膽汁淤積癥與控制肝細胞轉運系統(tǒng)的基因多個突變有關。

臨床表現

多數膽汁淤積癥婦女在妊娠晚期會出現瘙癢，少數在妊娠中期也偶而出現瘙癢。最常見的表現是全身瘙癢，除非由于抓撓引起表皮脫落外，一般不伴隨皮膚表現。少數婦女，約有10%在瘙癢出現后幾天之內出現黃疸，沒有全身性的癥狀。

膽汁淤積癥婦女肝臟對膽汁酸清除不完全導致膽汁酸在血漿中蓄積。血漿總膽汁酸濃度可升高10～100倍。結合膽紅素的蓄積導致高膽紅素血癥，但血漿濃度很少超過4～5mg/dL.血清堿性磷酸酶水平升高通常超過正常妊娠水平。血清轉氨酶活性可以是正常到中度升高，但很少超過250U/L.肝臟活檢顯示中度膽汁淤積，表現為肝細胞內膽紅素和無壞死性肝小管內疸栓。這些改變在產后消失，但當再次妊娠或口服含有雌激素的避孕藥后會復發(fā)。

鑒別診斷應包括子癇前期。懷疑有妊娠肝內膽汁淤積癥的婦女沒有高血壓和蛋白尿醫(yī)學教育網搜|索整理。超聲檢查用來排除是否有疸結石引起的梗阻。如果血清轉氨酶水平不是很高而且患者無癥狀，則可排除病毒性肝炎。但丙肝血清學陽性的無癥狀婦女中，肝內膽汁淤積癥發(fā)病率也顯著升高。

治療

膽汁淤積引起的瘙癢是由血清膽汁酸鹽水平升高引起，而且令人十分痛苦。口服抗組胺藥或局部應用皮膚軟化劑可減輕癥狀。消膽胺可結合膽汁酸鹽，可能會減輕癥狀，但我們和其他人的觀察并不支持這一點。事實上，口服消膽胺可使肝臟對已經降低的脂溶性維生素的吸收變得更少。因此，服用消膽胺婦女由于維生素K缺乏引起的凝血功能障礙會加重，除非給予維生素K補充。