脾功能亢進是外科主治醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容,醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理了相關資料與廣大考生分享!
疾病簡介
我們這里所談及的脾臟,和中醫(yī)經(jīng)常提及的“脾”不是一回事。傳統(tǒng)中醫(yī)理論中的脾雖屬五臟之一,但并非一個實質(zhì)性的器官——在身體上是找不到的,理論上有“主運化、主升清、主統(tǒng)血”的功能,常聽到的“脾胃虛弱”“脾胃不調(diào)”就是指這方面。在探討脾臟問題時,需要將中醫(yī)理論中的概念排除在外,以免造成誤解。那么脾臟究竟是怎樣的一個器官?脾功能亢進又是什么病呢?
脾臟和胃、腸、膀胱這樣的空腔臟器不同,是一種實質(zhì)性臟器——整塊的結(jié)構(gòu),形似一顆大豌豆,正常狀態(tài)下比自身手拳略小,和肝臟大致對稱地分別占據(jù)上腹腔的左、右兩側(cè),由肋骨保護。脾臟是重要的淋巴器官,卻并不在淋巴管道系統(tǒng)上,而是位于血道上。具有造血、濾血、清除衰老血細胞及參與免疫反應等功能。在脾功能亢進發(fā)生時,主要的臨床表現(xiàn),就與它清除血細胞的功能相關。
脾功能亢進簡稱脾亢,指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細胞過度消耗的臨床綜合癥。脾功能亢進是一種綜合癥,并不是一種獨立疾病的診斷名稱。血細胞、血小板等在過度腫大的脾臟濾過時被毀損,從而造成相應的臨床表現(xiàn),如貧血、粒細胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。
發(fā)病原因:
原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見,至今沒有公認的明確病因,往往導致原發(fā)性粒細胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等,此外脾臟本身發(fā)生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進。
絕大部分的脾功能亢進是繼發(fā)的,也就是說并不是脾臟本身病了。
主要病因包括:
1、門靜脈高壓癥導致的淤血性脾腫大,這是目前臨床最多見dafdaf的脾功能亢進類型。門靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征,多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、病自身免疫性肝炎、布加綜合征、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。
2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等;3、各種感染伴隨的脾腫大,急性感染常見于病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥,慢性感染多見于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等;4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等;5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等;7、遺傳性類脂質(zhì)沉積癥,如戈謝病及尼曼-匹克??;8、骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等。
臨床表現(xiàn):
脾功能亢進的主要危害在兩方面。首先脾大造成的占位效應,會造成一定程度上的不適,主要以腹脹和進食后飽脹感為主。但是患者對此往往能夠耐受,臨床上可以見到“巨脾”患者,甚至整個左側(cè)腹部都被脾臟所占據(jù)。
生理上的影響主要和脾臟的功能相關,血液在經(jīng)過脾臟時,血細胞過度遭到毀損,造成紅細胞、白細胞和血小板計數(shù)減少,伴隨一系列的癥狀。簡言之,粒細胞減少,容易造成感染,紅細胞減少,即貧血,會有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn),血小板減少容易造成出血。
在脾功能亢進時,如果伴隨骨髓抑制,造血功能可能得以加強,免疫和分泌功能也會受到影響。但相對血細胞計數(shù)減少,往往容易被忽略。
診斷鑒別:
很多脾功能亢進是隱匿性的,即因骨髓代償性增生,一定程度上的彌補了血細胞的消耗,臨床表現(xiàn)可以不明顯。脾功能亢進診斷方法很常用,腹腔彩超(或CT)結(jié)合血常規(guī)檢查,提示脾臟體積增大同時伴有血細胞和/或血小板計數(shù)減少,基本就可診斷。需要注意的是經(jīng)常會有體檢結(jié)果提示“脾臟增大”,這是醫(yī)師根據(jù)正常人平均值做出的判斷,并不一定就表明脾功能亢進,需要結(jié)合臨床做出診斷。此外ECT,PET-CT,及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對脾功能亢進的診斷,最重要的是找出原發(fā)病因,方能進行針對性的治療。
疾病治療:
藥物治療對于繼發(fā)性的脾功能亢進,需要針對原發(fā)病進行積極治療。比如感染得到控制,白血病得到緩解,門靜脈高壓降低等,脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術治療后依舊難以控制的脾臟腫大,因為沒有特異性藥物能夠遏制,一旦造成重度貧血、血小板減少導致嚴重的出血等,外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療(目前以脾動脈栓塞為主)等,其中又以脾臟切除術療效最直接和確切。
手術治療除原發(fā)性脾功能亢進癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術外,因脾功能亢進癥行脾臟切除術,需要符合嚴格的適應癥。主要包括以下疾病:1、門靜脈高壓癥導致的充血性脾腫大;2、感染性疾病造成的脾腫大,如脾膿腫、結(jié)核;3、遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等;4、原發(fā)性血小板減少性紫癜內(nèi)科治療無效者;5、慢性再生障礙性貧血;6、慢性粒細胞性白血病引起巨脾者;7、戈謝??;8、某些何杰金病。
需要特別強調(diào)的是脾切除術或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統(tǒng)的影響,不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進對疾病本身的癥狀有緩解作用,慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟,或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重,切除脾臟可能弊大于利。
其它病因?qū)е碌钠⒐δ芸哼M,治療的選擇需要充分參考血液、風濕、感染科的專業(yè)意見,對切除脾臟的影響作出充分評估,再決定是否行手術治療。
介入治療對于適合切除脾臟的患者,自身條件是否可行,是否有手術禁忌癥,也需要在正規(guī)醫(yī)院專科進行評估。如果無法耐受手術治療,通過創(chuàng)傷較小的介入治療,不失為合適的選擇。[3]6疾病預后脾功能亢進雖對健康不利,但其造成的影響有限,除重癥病例會因出感染、血傾向等危及生命,大部分脾亢患者的預后往往與原發(fā)病直接相關。
疾病預防:
鑒于原發(fā)病的多樣和復雜性,針對其進行預防幾乎無從談起。考慮到我國屬病毒性肝炎高發(fā)地區(qū),預防肝炎的傳播和積極的抗病毒治療還是有意義的。