漿細胞白血病（PCL）臨床上分為原發(fā)性漿細胞白血病和繼發(fā)性漿細胞白血病。原發(fā)性漿細胞白血病是一種獨立細胞類型的白血病，其特征為異常白細胞廣泛浸潤，可遍及全身各組織，并常伴有出血和淀粉樣變，引起臟器腫大或功能障礙，臨床表現(xiàn)有貧血、高熱、皮膚及黏膜出血，多臟器浸潤，肝、脾腫大，若病變侵犯胸膜，可有胸水，胸水內可見大量漿細胞，若侵犯心臟可發(fā)生心律紊亂、心力衰竭等。繼發(fā)性漿細胞白血病主要來自多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等，其白血病病理改變和臨床表現(xiàn)與原發(fā)性漿細胞白血病基本相似。

1.血象：大多數(shù)病例有中度貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)是低色素性，白細胞總數(shù)多升高，可達（10～90）×109/L，包括原始和幼稚漿細胞，形態(tài)異常。血小板計數(shù)多減少。

2.骨髓象：骨髓增生極度活躍或明顯活躍，各階段異常漿細胞明顯增生，包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網(wǎng)狀細胞樣漿細胞。漿細胞成熟程度和形態(tài)極不一致，形態(tài)一般較小，呈圓形或卵圓形，胞核較幼稚，核仁明顯，核染色質稀疏，核質發(fā)育不平衡醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。

3.免疫學檢驗：除具有漿細胞相關抗原外，還可有早期B細胞和相關抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白（SmIg）。

4.其他：血沉明顯增高。血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多見。多數(shù)病人尿本-周氏蛋白陽性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明顯升高。骨骼X片有半數(shù)病人可見骨質脫鈣及溶骨現(xiàn)象。

根據(jù)國內診斷標準對其進行診斷，具體如下：

①臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。

②外周血白細胞分類中漿細胞＞20%或絕對值≥2.0×109/L.

③骨髓象漿細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。