除各種酶之外，線粒體基質(zhì)中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說，線粒體含有自己的遺傳物質(zhì)，且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具（參見：蛋白質(zhì)生物合成）。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽（人有13種），包括線粒體內(nèi)膜中的蛋白，而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的。

雖然線粒體的首要功能是分解有機物，產(chǎn)生能量（以生成ATP的形式），但線粒體在其他代謝反應(yīng)里還起到很大的作用。如：

細胞凋亡

谷氨酸受體介導(dǎo)的興奮毒效應(yīng)

細胞增殖

細胞氧化還原狀態(tài)調(diào)節(jié)

原血紅素 合成

膽固醇合成

產(chǎn)生熱量 （使生物保持溫暖）

某些特定的細胞線粒體有特定的功能，例如肝細胞的線粒體含有處理氨的酶，可以處理這種蛋白質(zhì)代謝后帶有毒性的物質(zhì)。如果某些與線粒體功能有關(guān)的基因突變，會導(dǎo)致各種不同的線粒體病。