【提問】a1抗胰蛋白酶缺乏與肺氣腫的關(guān)聯(lián)？

【回答】學(xué)員chen89707，您好！您的問題答復(fù)如下：

你好。由a1抗胰蛋白酶缺乏引起肺氣腫是眾多肺氣腫病因與發(fā)病機制中的一個,蛋白酶對組織有損傷和破壞作用,抗蛋白酶對彈性蛋白酶等多種蛋白酶具有抑制作用,a1抗胰蛋白酶是活性最強的一種,抗蛋白酶不足可導(dǎo)致組織結(jié)構(gòu)破壞產(chǎn)生肺氣腫.。

【追問】老師可以給我們在講課的時候具體的講解一下這樣的題嗎？自我覺得做題耳朵時候最好能把其他的學(xué)科聯(lián)系上講，多舉些例子，這樣有利于達(dá)到做題的效果！謝謝

【回答】學(xué)員gwhlx，您好！您的問題答復(fù)如下：咱們的課程是錄制好的，您說的問題，我會轉(zhuǎn)交給相關(guān)的授課老師，到時候可以考慮將大家的問題集中起來，有可能的話進(jìn)行相應(yīng)的集中答疑。

【追問】是什么原因造成的a1抗胰蛋白酶缺乏呢，什么樣的臨床表現(xiàn) 可以診斷為時此酶缺乏引起的呢？

謝謝！

【回答】學(xué)員humdinger1987，您好！您的問題答復(fù)如下：

α1-AT的含量是由1組常染色體等位基因的不同類型所決定 抗胰蛋白酶缺乏癥

的，其基因座命名為Pi。在遺傳過程中，由兩個M型等位基因組成的純合子PiMM為正常的表現(xiàn)型，PiMM是最常見的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT嚴(yán)重缺失的等位基因，純合子為ZZ，血清中α1-AT含量是正常人的15%～20%，這種人常發(fā)生阻塞性肺氣腫及幼年型肝硬化，PiS等位基因的純合子SS個體血清中α1-AT含量缺乏的占正常人的60%，這種人亦有患肺氣腫的傾向；此外其他表現(xiàn)型如MZ、SZ等雜合子也有α1-AT缺乏，其中有人發(fā)生肺氣腫和肝硬化。

在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便不著色、尿色深。體檢可 抗胰蛋白酶缺乏癥

發(fā)現(xiàn)肝腫大。生化指標(biāo)有梗阻性黃疸的指征，2～4個月時黃疸往往消失，在2歲以后可現(xiàn)肝硬化。 在成年人，大多數(shù)α1-AT缺乏癥患者以突出的門脈高壓癥為首發(fā)表現(xiàn)，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常發(fā)生肺氣腫。男性肝硬化和肝癌的發(fā)病率高于女性。 由α1-AT缺乏導(dǎo)致肝硬化患者，肝臟腫瘤發(fā)病率很高，以起源于肝細(xì)胞者居多，部分起源于膽管。

祝您學(xué)習(xí)愉快！

祝您順利通過考試！

感謝您對網(wǎng)校的支持！

【追問】

下面引用由humdinger1987在2012-04-12 21:06:00.0發(fā)表的內(nèi)容:

是什么原因造成的a1抗胰蛋白酶缺乏呢，什么樣的臨床表現(xiàn) 可以診斷為時此酶缺乏引起的呢？

謝謝！

【回答】學(xué)員010218，您好！您的問題答復(fù)如下：

這個主要是先天因素導(dǎo)致的，臨床表現(xiàn)....臨床表現(xiàn)與該酶缺乏的關(guān)聯(lián)性就是在于肺氣腫發(fā)生的概率高低問題啦。祝您復(fù)習(xí)順利！

【追問】肺氣腫也有遺傳嗎?

【回答】學(xué)員yspx0096，您好！您的問題答復(fù)如下：

1.慢性支氣管炎癥性損傷

2.蛋白酶-抗蛋白酶平衡失調(diào)

3.遺傳因素

【追問】老師，意思是缺乏此酶就容易患肺氣腫了？是嗎？

【回答】學(xué)員631247539，您好！您的問題答復(fù)如下：

由a1抗胰蛋白酶缺乏引起肺氣腫是眾多肺氣腫病因與發(fā)病機制中的一個,蛋白酶對組織有損傷和破壞作用,抗蛋白酶對彈性蛋白酶等多種蛋白酶具有抑制作用,a1抗胰蛋白酶是活性最強的一種,抗蛋白酶不足可導(dǎo)致組織結(jié)構(gòu)破壞產(chǎn)生肺氣腫.。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---呼吸系統(tǒng)