【提問(wèn)】特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因和發(fā)病機(jī)制?

【回答】學(xué)員xiaopinggai025，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因和發(fā)病機(jī)制：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構(gòu)成三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織結(jié)構(gòu)的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性。并對(duì)維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來(lái)的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異，但歸根結(jié)底是因?yàn)榇龠M(jìn)纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產(chǎn)生相對(duì)不足，導(dǎo)致肺纖維化過(guò)程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細(xì)胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細(xì)胞，部分淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅(jiān)實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴(kuò)張的蜂窩肺。膠原、細(xì)胞外基質(zhì)、成纖維細(xì)胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮?；谝陨喜±碜兓R床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---呼吸系統(tǒng)