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（一）發(fā)病原因

病因尚不清楚。目前認為細菌、病毒感染與本病有一定的關系，但尚未找到確切的證據。吸煙和日光照射可引發(fā)或加重本病醫(yī)學教育`網搜集整理。

（二）發(fā)病機制

自身免疫反應參與發(fā)病。利用免疫熒光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積，這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體，也有免疫復合物和補體的存在，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體復合物激活補體經典途徑而造成一系列炎癥反應所致。目前也有大量證據說明，T細胞介導的細胞毒作用對本病的發(fā)病起重要作用。已有報道，淋巴細胞可對骨骼肌和動脈抗原發(fā)生轉化反應，同時伴有淋巴激活素釋放，表明細胞免疫介導的炎癥反應對本病致病也起重要作用。另外發(fā)現(xiàn)，本病家族性發(fā)病傾向明顯，HLA-DR4、HLA-138的表達增強可能為本病的易感基因。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)其他血管炎如多發(fā)性大動脈炎、經典型結節(jié)性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎，可與本病并存，這充分說明免疫機制與本病發(fā)病過程直接相關。據報道，本病尚可與高血壓、動脈硬化、糖尿病和肝病合并存在，這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。