主要為對癥治療和預防復發(fā)
(一)紅細胞生成性血卟啉病
1、皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣?诜β-胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg.
2、溶血性貧血:嚴重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效。
(二)肝性血卟啉病
1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒,急性發(fā)作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續(xù)24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
3、激素:少數急性發(fā)作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續(xù)性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg,3次/d獲良效。
4、對癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神癥狀,12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d.醫(yī)學`教育網搜集整理嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血紅蛋白:是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重,24h內不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射,速度不大于40mg/min,6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次,第2次注射至少間隔12小時,療程3-5d.
6、靜脈放血:遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml.尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血?墒拱Y狀消失6-9個月,生化改善12-24個月。個體差異較大。
7、氯喹:間斷試用劑量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d時停用。療程可達數月至數年。對遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解。治療中應密切觀察肝功(SGPT)情況。
8、糾正水、電解質紊亂:對抗利尿激素釋放過多者,應限制水分攝入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg3次/d,5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者,則需補充鹽類和水分。急性發(fā)作時偶見低鎂血癥性抽搐,應予補充鎂鹽。
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