內(nèi)科考點(diǎn):慢性粒細(xì)胞白血病的診斷及其與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)
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1.診斷 根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽(yáng)性可作出診斷。
2.與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)
(1)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。
(2)脾大不如慢粒顯著。
(3)WBC一般不超過(guò)50×109/L。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞不增多,中性粒細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。
(4)中性粒細(xì)胞堿性酸磷酶(NAP)反應(yīng)增強(qiáng)。
(5)Ph染色體陰性。
(6)病因消除后,類白血病反應(yīng)可消除。
題目演練:
1.慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是
A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)高
B.外周血可見(jiàn)中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞
C.脾大
D.Ph染色體陽(yáng)性
E.骨髓檢查:粒細(xì)胞增生活躍
【正確答案】D
【答案解析】?jī)烧咄庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)均可增高,故不選A。慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,而類白血病反應(yīng)Ph染色體陰性。故選D。慢性粒細(xì)胞白血病在外周血可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞,慢性期以脾大為最顯著特征,骨髓檢查見(jiàn)粒細(xì)胞增生活躍,但均不是兩者的主要區(qū)別。故不選B、C、E。
2.患者男,29歲,高熱、咳嗽、咳黃痰1周,查白細(xì)胞40×109/L,哪項(xiàng)與慢粒白血病不符
A.外周血有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)
B.血小板計(jì)數(shù)正常或略增多
C.骨髓中可見(jiàn)大量幼稚細(xì)胞及嗜酸嗜堿粒細(xì)胞
D.NAP活性增高
E.骨髓增生極度活躍
【正確答案】D
【答案解析】中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)是中性粒細(xì)胞的標(biāo)志酶,主要存在于成熟中性粒細(xì)胞內(nèi),是其胞質(zhì)特殊顆粒釋放的一種在堿性條件(pH 9.3~9.6)能催化各種醇和酚的單磷酸酯水解的非特異性水解酶。NAP活力可反映成熟粒細(xì)胞的成熟程度和功能,隨著細(xì)胞的成熟,酶的活性也逐漸增強(qiáng)。當(dāng)中性粒細(xì)胞活化后,NAP陽(yáng)性率及積分升高在病理情況下,NAP活性的變化常有助于某些疾病的診斷和鑒別診斷。
3.患者,女性,35歲。乏力伴左上腹飽脹感4個(gè)月。查體:淺表淋巴結(jié)未觸及,肝未及,脾肋下5cm?;?yàn):RBC 3.2×1012/L,HGB 86g/L,WBC 170×109/L,PLT 280×109/L。白細(xì)胞分類:原粒細(xì)胞0.01,早幼粒細(xì)胞0.03,中幼粒細(xì)胞0.1,晚幼粒細(xì)胞0.4,桿粒細(xì)胞0.34,嗜堿性粒細(xì)胞0.02,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色陰性。為明確診斷,首先需要做的檢查是
A.血沉
B.骨髓檢查和活檢
C.蛋白電泳
D.B超
E.CT
【正確答案】B
【答案解析】此患者乏力、脾大,實(shí)驗(yàn)室檢查WBC 170×109/L,原粒0.01,考慮慢粒,需完善骨穿檢查進(jìn)一步確診。
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