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內(nèi)科考點(diǎn):慢性粒細(xì)胞Ph染色體和分子生物學(xué)標(biāo)記及臨床分期

2024-01-22 16:40 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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關(guān)于“內(nèi)科考點(diǎn):慢性粒細(xì)胞Ph染色體和分子生物學(xué)標(biāo)記及臨床分期”的內(nèi)容,有很多考生都很關(guān)注,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

1.Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記  90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),9號(hào)染色體長臂上c-abl原癌基因易位到22號(hào)染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr,形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210,在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。

2.臨床分期

(1)慢性期:病情穩(wěn)定。

(2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進(jìn)行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細(xì)胞增高>20%,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞>10%。除Ph染色體又出現(xiàn)其他染色體異常。

(3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。

題目演練:

1.下列符合慢性粒細(xì)胞白血病急性變的是

A.外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%

B.骨髓原粒+早幼粒>40%

C.除Ph染色體外,未見其他染色體異常

D.骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%

E.骨髓中原始細(xì)胞>15%

【正確答案】D

【答案解析】慢性粒細(xì)胞白血病急變期 臨床表現(xiàn)同急性白血病,骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%,外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢性急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4,M5,M6,M7。

2.女性,30歲,慢粒病史1年,近1周高熱脾大平臍,血紅蛋白50g/L,白細(xì)胞20×109/L,分類原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板50×109/L,診斷慢粒白血病

A.急性變

B.合并感染

C.合并類白血病反應(yīng)

D.合并骨髓纖維

E.慢性期

【正確答案】A

【答案解析】慢粒急變向髓系轉(zhuǎn)化的可能性較大,骨髓原始細(xì)胞>20%,原粒+早幼粒>50%,病情發(fā)展較快,有些患者直接進(jìn)入急變期,急變期預(yù)后較差。

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