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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常多器官受累。

1.全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

2.皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑 ，手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑。可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?；顒?dòng)期有口腔潰瘍 。

3.關(guān)節(jié)與肌肉　多表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛 ，紅腫少見，X線片多數(shù)正常。

4.腎　幾乎所有病人腎臟均有病理變化，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系統(tǒng)　約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。

6.肺部表現(xiàn)　可表現(xiàn)胸腔積液，亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎等。

7.神經(jīng)系統(tǒng)　表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征，外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經(jīng)病等。

8.消化系統(tǒng)　約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝臟腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。

9.血液系統(tǒng)　有非免疫介導(dǎo)的貧血及免疫介導(dǎo)的貧血，即溶血性貧血;

10.眼　約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫學(xué)檢查

1.抗核抗體譜

(1)抗核抗體(ANA)：幾乎所有的SLE患者均可出現(xiàn)，是SLE最佳篩選實(shí)驗(yàn)，但其特異性低。

(2)抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：SLE的標(biāo)志性抗體之一，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān) ，在SLE活動(dòng)期出現(xiàn)。

(3)抗Sm抗體：特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25% ，是SLE的特異性抗體，對(duì)于早期和不典型患者可幫助診斷。

(4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體：與光過敏、血管炎、皮損、白細(xì)胞減少、新生兒狼瘡及繼發(fā)干燥綜合征相關(guān)，特異性低。

(5)抗RNP抗體：特異性不高，與雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。

(6)抗rRNP：陽性率15%，特異性較高，陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害。

2.其他抗體　抗紅細(xì)胞膜抗體(Coomb試驗(yàn)陽性與溶血有關(guān))、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗神經(jīng)元(與狼瘡腦損害有關(guān))抗體均可陽性。約15%患者類風(fēng)濕因子陽性 。

3.補(bǔ)體 C3、CH50下降。

4.皮膚狼瘡帶　70%病人可陽性，IgG沉積對(duì)診斷意義大。

5.腎病理改變　腎臟病理對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后均有價(jià)值。

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