苯丙酮尿癥（Phenylketonuria, PKU）是一種遺傳性代謝疾病，主要由于苯丙氨酸羥化酶（PAH）活性降低或缺失導(dǎo)致苯丙氨酸（Phe）不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸（Tyr），從而在體內(nèi)積累。過(guò)高的苯丙氨酸水平會(huì)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成損害，影響患者的智力發(fā)育和身體健康。

對(duì)于PKU患者來(lái)說(shuō)，飲食管理是治療的關(guān)鍵部分，需要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入量。具體而言：
1. 蛋白質(zhì)控制：由于大多數(shù)天然食物中的蛋白質(zhì)都含有一定比例的苯丙氨酸，因此PKU患者的飲食中應(yīng)選擇低苯丙氨酸或無(wú)苯丙氨酸的特殊配方食品來(lái)替代普通蛋白質(zhì)來(lái)源。醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)患者的具體情況（如年齡、體重、生長(zhǎng)發(fā)育狀況等）制定個(gè)性化的蛋白質(zhì)攝入量。
2. 避免高苯丙氨酸食物：包括但不限于肉類（牛肉、豬肉、雞肉）、魚(yú)類、蛋類、奶制品（牛奶、酸奶、奶酪）、豆類及其制品（豆腐、豆?jié){）、堅(jiān)果和種子、部分谷物產(chǎn)品（如小麥、燕麥）等。這些食品中的苯丙氨酸含量較高，應(yīng)當(dāng)盡量避免或嚴(yán)格限量。
3. 選擇低苯丙氨酸食物：患者可以適量食用新鮮蔬菜、水果以及某些類型的碳水化合物（如白米、馬鈴薯），但需注意不要過(guò)量攝入含糖量高的水果和加工食品。同時(shí)，在選購(gòu)包裝食品時(shí)，要仔細(xì)查看營(yíng)養(yǎng)成分表中的苯丙氨酸含量。
4. 定期監(jiān)測(cè)：患者需要定期到醫(yī)院進(jìn)行血苯丙氨酸水平檢測(cè)，以評(píng)估飲食控制的效果，并根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整食譜。

總之，PKU患者的飲食管理是一個(gè)長(zhǎng)期且細(xì)致的過(guò)程，需要在專業(yè)醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下進(jìn)行。家長(zhǎng)和患者本人應(yīng)當(dāng)充分了解疾病知識(shí)，積極配合治療計(jì)劃，確保營(yíng)養(yǎng)均衡的同時(shí)有效控制苯丙氨酸水平。