常見(jiàn)血液成分的特性和臨床應(yīng)用——臨床助理醫(yī)師輸血章節(jié)考點(diǎn),相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容,希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。
第三節(jié) 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(AA),簡(jiǎn)稱(chēng)再障,是一種由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征,免疫抑制治療有效。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
1.病因 發(fā)病原因不明確,可能為:
①化學(xué)因素,特別是氯霉素類(lèi)抗生素、磺胺類(lèi)藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等;②病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。臨床上可見(jiàn)到乙型肝炎相關(guān)的再生障礙性貧血病例;③長(zhǎng)期接觸X射線(xiàn)、鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制,抑制細(xì)胞有絲分裂,干擾骨髓細(xì)胞生成,造血干細(xì)胞數(shù)量減少。
2.發(fā)病機(jī)制 ①造血干細(xì)胞受損;②造血微環(huán)境異常;③免疫異常。
【經(jīng)典例題1】
再生障礙性貧血的主要原因是
A.骨髓造血功能衰竭
B.紅細(xì)胞破壞過(guò)多
C.紅細(xì)胞壽命縮短
D.造血原料缺乏
E.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
[參考答案]1.A
二、臨床表現(xiàn)
再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染,肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障(急性)和非重型再障(慢性)兩型。
1.重型再障 起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生內(nèi)臟感染和敗血癥,貧血多呈進(jìn)行性加重。
2.非重型再障 起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,以皮膚黏膜出血為主,感染偶有發(fā)生,病程較長(zhǎng)。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象 主要特點(diǎn)是全血細(xì)胞減少、外周血三系減少及正常細(xì)胞型貧血,另外應(yīng)注意淋巴細(xì)胞比例可相對(duì)增高。
重型再障血象特點(diǎn):①網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.005且絕對(duì)值<15×109/L;②白細(xì)胞計(jì)數(shù)<2.0×109/L,中性粒細(xì)胞<0.5×109/L;③血小板計(jì)數(shù)<20×109/L。以上三點(diǎn)滿(mǎn)足兩點(diǎn)即為重型再障。
2.骨髓象 非重型再障和重型再障均有多部位骨髓增生減低、骨髓三系減少、非造血細(xì)胞增多以及骨髓小??仗摰奶攸c(diǎn),兩者的區(qū)別在于重型再障程度更重。
【知識(shí)鏈接】
1.再生障礙性貧血的三系減少主要指哪三系?
再障的三系減少包含了外周血細(xì)胞三系和骨髓三系均減少。外周血三系減少主要是指:紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板減少。骨髓三系減少是:粒系(粒細(xì)胞)、紅系(紅細(xì)胞)以及巨核系(巨核細(xì)胞)減少。
2.再生障礙性貧血具有全血細(xì)胞減少的特點(diǎn),為什么淋巴細(xì)胞比例會(huì)相對(duì)增高?主要是因?yàn)椋孩倭馨图?xì)胞并非完全來(lái)源與骨髓,還來(lái)源于淋巴器官或淋巴組織,因而影響相對(duì)較?。虎谄渌?xì)胞明顯降低,突顯淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高。
四、診斷與鑒別診斷
1.診斷 再障的診斷:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少,淋巴細(xì)胞比例增高。體檢一般無(wú)肝、脾大。骨髓多部位增生減低或重度減低。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,一般抗貧血藥物治療無(wú)效。重型再障的診斷見(jiàn)上述實(shí)驗(yàn)室檢查。
2.鑒別診斷
五、治療原則
再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。重型再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療,非重型再障則以雄激素為主綜合性治療。
1.對(duì)癥治療 控制感染、輸血、止血等。
2.免疫抑制治療?、倏剐叵偌?xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG),主要用于重型再障;②環(huán)孢素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障,適用于所有再障。
3.促進(jìn)造血?、傩奂に?,適用于所有再障,常選用4種中的一種:丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)。不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、水鈉潴留等;②造血生長(zhǎng)因子:適用于全部再障尤其是重型再障。
4.造血干細(xì)胞移植 一般年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高。
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