骨髓增殖性疾病分類(lèi)是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中可能涉及的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

一、慢性粒細(xì)胞白血病

慢粒是一種骨髓增殖性疾病，其特點(diǎn)是粒系（包括已成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞）產(chǎn)生過(guò)多。在疾病早期，這些細(xì)胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于數(shù)年內(nèi)保持穩(wěn)定，最后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒猿潭雀叩募膊?。本病患者以年齡在30～40歲間居多，20歲以下者罕見(jiàn)。

二、真性紅細(xì)胞增多癥

真性紅細(xì)胞增多癥是多能髓樣干細(xì)胞惡性增生引起的疾病。骨髓內(nèi)常同時(shí)有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系各種成分增生，但以紅細(xì)胞系增生最突出，導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多，可達(dá)6～10×106/μ1.由于血紅細(xì)胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身組織和器官淤血，血流緩慢。常有血栓形成和梗死，多見(jiàn)于心、脾、腎。血管?chē)?yán)重充血和血小板功能異常，常引起出血。肝、脾輕至中度腫大，可出現(xiàn)髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化或急性粒細(xì)胞白血病。

三、原發(fā)性血小板增多癥

原發(fā)性血小板增多癥少見(jiàn)，是骨髓增生性疾病中以巨核細(xì)胞系過(guò)度增生為主的疾病。血小板數(shù)量明顯增多，功能異常。多發(fā)生于中年人，主要表現(xiàn)為反復(fù)出血和血栓形成。骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞系顯著增生醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理。脾、肝及淋巴結(jié)內(nèi)可見(jiàn)髓樣化生灶，其中的細(xì)胞以巨核細(xì)胞系為主。部分病例可轉(zhuǎn)化為真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病，最終可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病。重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。

四、骨髓纖維化

骨髓纖維化是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代，脾、肝、淋巴結(jié)等有增生的髓樣干細(xì)胞，故本病常稱(chēng)為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發(fā)于其他骨髓增生性疾病、骨轉(zhuǎn)移性癌、化學(xué)藥物中毒和射線(xiàn)損傷等。多數(shù)骨髓纖維化原因不明，稱(chēng)為原發(fā)性骨髓纖維化。

骨髓纖維化多發(fā)生于50歲以上的病人。病變進(jìn)展慢，早期無(wú)癥狀，癥狀出現(xiàn)時(shí)骨髓已纖維化。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和脾腫大，周?chē)t細(xì)胞大小、形狀不一，有淚滴狀紅細(xì)胞，并有不成熟的紅細(xì)胞和白細(xì)胞。由于血小板異常和血小板減少，容易發(fā)生血栓及出血，并常并發(fā)感染威脅生命。約10%的病人轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病。

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