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巨幼細(xì)胞貧血的病因和發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷治療

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病因和發(fā)病機(jī)制:巨幼細(xì)胞貧血是葉酸和(或)維生素B12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血。葉酸和維生素B12缺乏的原因如下:

1.攝入量不足 嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng),未按時(shí)增加輔食。

2.需要量增加 生長期嬰幼兒、妊娠婦女。

3.吸收不良 先天性或后天原因使內(nèi)因子生成減少或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體使維生素B12吸收減少。

4.利用障礙

臨床表現(xiàn)

1.血液學(xué)表現(xiàn):自覺頭暈、乏力及心悸,皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白。

2.消化道癥狀:食欲缺乏明顯,口角炎、舌炎,舌面光滑稱“鏡面舌”或“牛肉舌”。

3.神經(jīng)、精神癥狀:表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽性。

4.常伴有鐵缺乏的表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血象 紅細(xì)胞、血紅蛋白降低,呈大細(xì)胞正色素型。MCV增大,MCH升高,而MCHC正常。

2.骨髓象 有核細(xì)胞增生。以紅細(xì)胞系增生為主,出現(xiàn)巨幼樣變,“老漿幼核”現(xiàn)象。巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多,胞體巨大。

3.葉酸、維生素B12測定 減低是診斷本病的重要指標(biāo)。

實(shí)驗(yàn)室鑒別

名稱
Hb
RBC
小細(xì)胞低色素型
缺鐵性貧血
↓↓↓
大細(xì)胞正色素型
巨幼細(xì)胞貧血
↓↓↓

診斷

(1)詳細(xì)詢問病史

(2)注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 如外周血涂片及骨髓涂片中出現(xiàn)巨紅細(xì)胞及巨幼紅細(xì)胞是診斷本病的重要參考。

(3)葉酸及維生素B12測定具有確定診斷的意義。

(4)葉酸和(或)維生素B12治療有效。

治療

補(bǔ)充葉酸,直至血象完全恢復(fù)正常。由葉酸拮抗劑引起者,可用四氫葉酸鈣治療。如伴有維生素B12缺乏者,單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,需加用維生素B12。

巨幼細(xì)胞貧血經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療后,一般于48~72小時(shí)癥狀即見好轉(zhuǎn),網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,以后接著血紅蛋白上升。如伴有缺鐵表現(xiàn),應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。

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