醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師：《答疑周刊》2015年12期

【問(wèn)題】胰島素不足，為什么會(huì)導(dǎo)致組織蛋白分解升高，脂肪酸分解升高？

這就與胰島素的生理功能有關(guān)系了。讓我們先來(lái)看看胰島素的生理功能吧：胰島素是促進(jìn)合成代謝、調(diào)節(jié)血糖穩(wěn)定的主要激素。

1.對(duì)糖代謝的調(diào)節(jié):胰島素促進(jìn)組織、細(xì)胞對(duì)葡萄糖的攝取和利用，加速葡萄糖合成為糖原，貯存于肝和肌肉中，并抑制糖異生，促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅幔A存于脂肪組織，導(dǎo)致血糖水平下降。胰島素缺乏時(shí)，血糖濃度升高，如超過(guò)腎糖閾，尿中將出現(xiàn)糖，引起糖尿病。2．對(duì)脂肪代謝的調(diào)節(jié)：胰島素促進(jìn)肝合成脂肪酸，然后轉(zhuǎn)運(yùn)到脂肪細(xì)胞貯存。在胰島素的作用下，脂肪細(xì)胞也能合成少量的脂肪酸。胰島素還促進(jìn)葡萄糖進(jìn)入脂肪細(xì)胞，除了用于合成脂肪酸外，還可轉(zhuǎn)化為α-磷酸甘油，脂肪酸與α-磷酸甘油形成甘油三酯，貯存于脂肪細(xì)胞中，同時(shí)，胰島素還抑制脂肪酶的活性，減少脂肪的分解。胰島素缺乏時(shí)，出現(xiàn)脂肪代謝紊亂，脂肪分解增強(qiáng)，血脂升高，加速脂肪酸在肝內(nèi)氧化，生成大量酮體，由于糖氧化過(guò)程發(fā)生障礙，不能很好處理酮體，以致引起酮血癥與酸中毒。3．對(duì)蛋白質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)：胰島素促進(jìn)蛋白質(zhì)合成過(guò)程，其作用可在蛋白質(zhì)合成的各個(gè)環(huán)節(jié)上：①促進(jìn)氨基酸通過(guò)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入細(xì)胞；②可使細(xì)胞核的復(fù)制和轉(zhuǎn)錄過(guò)程加快，增加DNA和RNA的生成；③作用于核糖體，加速翻譯過(guò)程，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成；另外，胰島素還可抑制蛋白質(zhì)分解和肝糖異生。由于胰島素能增強(qiáng)蛋白質(zhì)的合成過(guò)程，所以，它對(duì)機(jī)體的生長(zhǎng)也有促進(jìn)作用，但胰島素單獨(dú)作用時(shí)，對(duì)生長(zhǎng)的促進(jìn)作用并不很強(qiáng)，只有與生長(zhǎng)素共同作用時(shí)，才能發(fā)揮明顯的效應(yīng)。近年的研究表明，幾乎體內(nèi)所有細(xì)胞的膜上都有胰島素受體。胰島素受體已純化成功，并闡明了其化學(xué)結(jié)構(gòu)。胰島素受體是由兩個(gè)α亞單位和兩個(gè)β亞單位構(gòu)成的四聚體，α亞單位由719個(gè)氨基酸組成，完全裸露在細(xì)胞膜外，是受體結(jié)合胰島素的主要部位。α與α亞單位、α與β亞單位之間靠二硫鍵結(jié)合。β亞單位由620個(gè)氨基酸殘基組成，分為三個(gè)結(jié)構(gòu)域：N端194個(gè)氨基酸殘基伸出膜外；中間是含有23個(gè)氨基酸殘基的跨膜結(jié)構(gòu)域；C端伸向膜內(nèi)側(cè)為蛋白激酶結(jié)構(gòu)域。胰島素受體本身具有酪氨酸蛋白激酶活性，胰島素與受體結(jié)合可激活該酶，使受體內(nèi)的酪氨酸殘基發(fā)生磷酸化，這對(duì)跨膜信息傳遞、調(diào)節(jié)細(xì)胞的功能起著十分重要的作用。關(guān)于胰島素與受體結(jié)合啟動(dòng)的一系列反應(yīng)，相當(dāng)復(fù)雜，尚不十分清楚?？梢?jiàn)，胰島素的異常也能導(dǎo)致脂肪代謝的異常。

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【問(wèn)題】骨髓穿刺后低倍鏡下估計(jì)巨核系增生情況的意義？

（一）骨髓涂片檢查

⒈低倍鏡檢查

⑴判斷標(biāo)本是否滿意滿意的骨髓涂片應(yīng)薄厚適宜，細(xì)胞分布均勻、有核細(xì)胞著色清晰。

⑵判斷骨髓增生程度通常借助骨髓涂片中成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞之比來(lái)判斷骨髓增生情況，并將其分為五級(jí)，見(jiàn)下表。

骨髓增生程度的分級(jí)。

骨髓增生程度，成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞之比，常見(jiàn)原因。

增生極度活躍1:1白血病、紅白血病等。

增生明顯活躍10:1白血病、增生性貧血。

增生活躍20:1正常骨髓或某些貧血。

增生減低50:1造血功能低下。

增生嚴(yán)重減低300:1典型的再生障礙性貧血。

⑶估計(jì)巨核細(xì)胞系增生情況于低倍鏡下逐一視野瀏覽計(jì)數(shù)全部片膜內(nèi)的巨核細(xì)胞數(shù)。目的是判斷骨髓取材情況，骨髓是否稀釋，如果稀釋了是看不到巨核細(xì)胞的。

⑷注意涂片上、下兩緣及片尾處有無(wú)體積較大或成堆出現(xiàn)的特殊細(xì)胞，如Gaucher細(xì)胞、Niemann-Pick細(xì)胞及轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞等。

【臨床化學(xué)檢驗(yàn)】

哪一種情況下可發(fā)生血鉀濃度降低

A.高熱

B.創(chuàng)傷

C.酸中毒

D.急性腎衰竭

E.嚴(yán)重嘔吐、腹瀉

【正確答案】E

學(xué)員提問(wèn)：創(chuàng)傷也是消耗的，K離子不會(huì)低么？

解答：高分解代謝見(jiàn)于重體力勞動(dòng)、癲癇發(fā)作、重癥感染、創(chuàng)傷、機(jī)體蛋白質(zhì)供應(yīng)不足等情況。結(jié)果細(xì)胞內(nèi)K+大量釋放，血鉀水平升高。但由于患者多合并過(guò)度通氣和呼吸性堿中毒，K+向代謝正常的細(xì)胞轉(zhuǎn)移，血鉀水平不一定明顯升高。該類患者的治療應(yīng)以首先補(bǔ)充足夠能量，在此基礎(chǔ)上，補(bǔ)充足夠的氨基酸，甚至應(yīng)用生長(zhǎng)激素促進(jìn)合成代謝為主。

因此創(chuàng)傷可發(fā)生血鉀濃度升高。

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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

下列哪項(xiàng)不屬于CLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)

A．外周血白細(xì)胞＞10×109/L，淋巴細(xì)胞≥60%

B．以幼稚淋巴細(xì)胞為主

C．骨髓增生活躍或明顯活躍

D．外周血淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月（排除其他引起淋巴細(xì)胞增多疾?。?

E．以上都不是

【正確答案】B

學(xué)員提問(wèn)：請(qǐng)解釋一下?

解析：慢性淋巴細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)診斷

1.血象紅細(xì)胞和血小板減少為晚期表現(xiàn)。白細(xì)胞總數(shù)大于10×109/L，少數(shù)大于100×109/L，淋巴細(xì)胞大于或等于60%，晚期可達(dá)90%～98%。血片中籃細(xì)胞明顯增多，這也是慢淋特點(diǎn)之一。

2.骨髏象

骨髓增生明顯活躍或極度活躍。淋巴細(xì)胞顯著增多；占40%以上，細(xì)胞大小和形態(tài)基本上與外周血一致。在疾病早期，骨髓中各類造血細(xì)胞都可見(jiàn)到。但至后期，幾乎全為淋巴細(xì)胞。原淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞較少見(jiàn)（5%～10%）。粒細(xì)胞系和紅細(xì)胞系都減少，晚期巨核細(xì)胞也減少。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

PAS染色淋巴細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)或粗顆粒狀陽(yáng)性反應(yīng)。

4.免疫學(xué)檢查

大多數(shù)為B細(xì)胞異常增生（B-CLL），少數(shù)為T細(xì)胞異常增生（T-CLL）。B～CLL主要表達(dá)B細(xì)胞特異性抗原，有CD19、CD20、CD21、SmIg、HLA-DR。CD5陽(yáng)性。

5.染色體與分子生物學(xué)檢驗(yàn)

大約半數(shù)慢淋有克隆性核異常，以12號(hào)三體（＋12）檢出率最高。20%的慢淋可見(jiàn)13q14異常。T細(xì)胞慢淋特征性染色體異常為inv（14）（q11；q32），已知TCRα、δ基因位于14q11。

因此選B。祝您順利通過(guò)考試！

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【臨床基礎(chǔ)檢驗(yàn)】

患兒，男，10歲，因患上呼吸道感染，曾服用氯霉素3天。檢查結(jié)果：貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.1%，骨髓有核細(xì)胞增生減低，見(jiàn)到巨大原始紅細(xì)胞，后經(jīng)用青霉素治療后，骨髓象即恢復(fù)正常，可能診斷為

A.再生障礙性貧血

B.感染性貧血

C.急性造血功能停滯

D.溶血性貧血

E.缺鐵性貧血

【正確答案】C

學(xué)員提問(wèn)：請(qǐng)解釋一下。

解答：急性造血功能停滯是由多種原因引起的骨髓造血功能急性停滯，又稱急性再生障礙危象，臨床表現(xiàn)為貧血突然加重，并可有不同程度的白細(xì)胞及血小板減少。

急性造血功能停滯初看酷似再障，但它的病因、癥狀以及愈后均與再障不同，應(yīng)仔細(xì)予以鑒別。

急性造血功能停滯起病急驟，約2/3患者有高熱或伴寒戰(zhàn)，可突然發(fā)生蒼白無(wú)力，部分患者皮膚有出血點(diǎn)。血象示血色素呈重度減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞消失或顯著減少。白細(xì)胞和血小板可以減少，也可以正常，外周血中可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞或幼粒細(xì)胞。骨髓增生程度大多數(shù)為活躍，少數(shù)可減低，但紅系明顯抑制，粒紅比例明顯增大，粒系可有早幼粒比例偏髙、成熟停滯、核畸形、巨幼樣變、核分葉過(guò)多,嚴(yán)重感染時(shí)胞漿中可出現(xiàn)空泡和中毒顆粒。巨核細(xì)胞數(shù)量減少，可有成熟障礙，多無(wú)血小板形成。骨髓中可有巨原紅細(xì)胞出現(xiàn)，它是本病的特征之一。

另外，還有溶血性貧血的患者,在急性溶血過(guò)程中也可發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞降低、貧血急劇加重，最嚴(yán)重的骨髓呈急性造血功能停滯，全血細(xì)胞減少，此時(shí)也應(yīng)與再障相鑒別。

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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

輸血的適應(yīng)證不包括

A．出血

B．嚴(yán)重貧血

C．嚴(yán)重感染

D．高蛋白血癥

E．凝血障礙

【正確答案】D

學(xué)員提問(wèn)：請(qǐng)解釋一下。解答：您好，輸血的適應(yīng)癥

（一）急性出血

急性出血為輸血的主要適應(yīng)癥，特別是嚴(yán)重創(chuàng)傷和手術(shù)時(shí)出血。一次失血量低于總血容量10％（500m1）時(shí)，臨床上無(wú)血容量不足的表現(xiàn)，可以不輸血。失血量低于總血容量20％（500～800m1）時(shí)，應(yīng)根據(jù)有無(wú)血容量不足的臨床癥狀及嚴(yán)重程度，同時(shí)參考血紅蛋白和血細(xì)胞比容（HCT）的變化選擇治療方案。一般首選輸注晶體液、膠體液或少量血漿增量劑，不輸全血或血漿。當(dāng)失血量超過(guò)總血容量20％（1000m1）時(shí)，應(yīng)及時(shí)輸注適量全血。

（二）貧血或低蛋白血癥

常因慢性失血、紅細(xì)胞破壞增加或清蛋白合成不足引起。手術(shù)前如有貧血或低清蛋白血癥，應(yīng)予糾正。貧血而血容量正常的患者，原則上應(yīng)輸注濃縮紅細(xì)胞；低蛋白血癥者可補(bǔ)充血漿或清蛋白液。

（三）重癥感染

全身嚴(yán)重感染或膿毒血癥、惡性腫瘤化療后所致嚴(yán)重骨髓抑制繼發(fā)難治性感染者，可通過(guò)輸血提供抗體和補(bǔ)體，以增加抗感染能力。

（四）凝血功能障礙

根據(jù)引起病人凝血功能障礙的原發(fā)疾病，輸注相關(guān)的血液成分加以矯正，如血友病病人應(yīng)輸注凝血因子或抗血友病因子，凝血因子Ⅰ缺乏癥病人應(yīng)補(bǔ)充凝血因子Ⅰ或冷沉淀制劑，也可用新鮮全血或血漿替代

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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師：《答疑周刊》2015年12期 （word版下載）