尼曼-匹克?。∟iemann-Pick disease）亦稱神經(jīng)磷脂病，是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞。

血象：病人有輕度到中度貧血，為正細(xì)胞正色素性。淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞的胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡，電鏡下證實(shí)為含脂粒的溶酶體。白細(xì)胞中缺乏神經(jīng)鞘磷酶。

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