慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期和標(biāo)準(zhǔn)如何區(qū)分呢
慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期和標(biāo)準(zhǔn)如何區(qū)分呢?跟著小編來(lái)學(xué)習(xí)一下吧!
1.細(xì)胞化學(xué)染色
NAP陽(yáng)性率及積分明顯減低,甚至缺如。
2.染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)
Ph染色體是CML的特征性異常染色體,檢出率為90%~95%,其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11)稱為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個(gè)病程中,治療緩解后,Ph染色體卻持續(xù)存在。
正常位于染色體9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的斷裂點(diǎn)叢集區(qū)bcr基因組成BCR和ABL融合基因,表達(dá)具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白。
3.臨床分期和標(biāo)準(zhǔn)
(1)慢性期:具下列四項(xiàng)者診斷成立:
1)貧血或脾大。
2)外周血白細(xì)胞≥30×109/L,粒系核左移,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞。
3)骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失。
5)Ph染色體陽(yáng)性及分子標(biāo)志BCR/ABL融合基因。
6)CFU-GM培養(yǎng)示集落或集簇較正常明顯增加。
(2)加速期:具下列之二者,可考慮為本期:
1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼疼痛。
2)脾臟進(jìn)行性腫大和白細(xì)胞增多,治療無(wú)效。
3)不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
4)原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中10%~19%。
5)外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%。
6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。
8)對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效。
9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
(3)急變期:具下列之一者可診為本期:
1)原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%。
2)外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥30%。
3)骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞≥50%。
4)有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。
此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)。
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