血管性血友病的實驗室檢查 ?
血管性血友病的實驗室檢查，快來跟著小編了解一下吧！
vWD | 遺傳 方式 | 因子Ⅷ | vWF抗原 | 瑞斯托霉素 輔因子活性 | RIPA | 多聚體結(jié)構(gòu) |
Ⅰ型 | 顯性 | ↓ | 5%～30% | ↓ | ↓ | 血漿、血小板多聚體均正常 |
ⅡA亞型 | 顯性 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↓↓ | ↓↓ | 血漿中缺乏大的和中等大小的多聚體 |
ⅡB亞型 | 顯性 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↓或正常 | ↑ | 血漿中缺乏大的多聚體，血小板多聚體類型正常 |
ⅡM亞型（multimer） | 多聚體分布正常，衛(wèi)星條帶類型可異常 | |||||
ⅡN亞型（normandy） | 隱性 | 中等度↓ | 正常 | 正常 | 正常 | 血漿、血小板中多聚體正常 |
Ⅲ型 | 隱性 | 中等度↓ 至明顯↓ | 缺乏或 很少 | 缺乏 | 缺乏 | 血漿或血小板中無或有少量多聚體 |
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