24小時客服電話:010-82311666
APP下載
掃一掃,立即下載
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:北京正保醫(yī)教科技有限公司

蘋果版本:8.6.4

安卓版本:8.6.4

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)衛(wèi)生資格_微信公眾號
微信公眾號
熱門資訊,實(shí)時推送
med66_weisheng
正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)衛(wèi)生資格_微信視頻號
官方視頻號
免費(fèi)直播,訂閱提醒
微信掃碼即可關(guān)注
正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)衛(wèi)生資格考試知指導(dǎo)老師
考試指導(dǎo)老師
備考規(guī)劃,專屬指導(dǎo)
微信掃碼添加老師
正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)_官方抖音號
官方抖音號
分享更多醫(yī)考日常
抖音掃一掃關(guān)注
當(dāng)前位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)職稱 > 精華問答

什么是糖原累積病?主要有哪些類型?

2025-05-29 14:14 來源:正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
打印
字體:
糖原累積病是一種遺傳性代謝疾病,主要是由于體內(nèi)分解或合成糖原的過程中某些酶的缺陷導(dǎo)致糖原不能正常地被利用或者儲存,從而在身體的一些組織中積累過多。這種異常的糖原積累會對肝臟、肌肉等器官造成損害。

根據(jù)不同的酶缺陷,糖原累積病可以分為多種類型,常見的有以下幾種:
1. I型糖原累積?。╒on Gierke病):這是最常見的類型,是由于葡萄糖-6-磷酸酶活性缺乏所引起的。葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝臟和小腸中,它的缺陷會導(dǎo)致患者出現(xiàn)低血糖、肝腫大等癥狀。
2. II型糖原累積病(Pompe?。菏怯伤嵝驭?1,4-葡萄糖苷酶(lysosomal acid maltase, LAM)缺乏引起的一種溶酶體貯積癥。這種類型的糖原累積病會影響全身多個組織,特別是心臟和肌肉,導(dǎo)致心肌肥厚、呼吸困難等問題。
3. III型糖原累積?。河捎诿撝福╝mylo-1,6-glucosidase or debrancher enzyme)缺陷引起,此類型主要影響肝臟和肌肉功能。
4. IV型糖原累積?。ˋndersen?。河煞种福╝mylose 1,4 to 1,6 transglucosidase)缺乏造成。這種類型的患者體內(nèi)會產(chǎn)生異常結(jié)構(gòu)的糖原,在肝、心肌等處形成不溶性的多聚物,引起器官損害。
5. V型糖原累積病(McArdle?。菏怯捎诩∪庵械牧姿峄福╩yophosphorylase)活性缺失所致。這類病人在進(jìn)行劇烈運(yùn)動時會出現(xiàn)肌肉疼痛、無力等癥狀。
6. VI型糖原累積?。℉ers?。河筛闻K磷酸化酶(liver phosphorylase)缺乏引起,主要表現(xiàn)為餐后高血糖和空腹低血糖。
7. IX型糖原累積?。荷婕傲姿峄讣っ傅娜毕?。根據(jù)受影響的具體部位不同,可以分為幾種亞型,如肝臟、肌肉或兩者皆有影響。

以上只是部分類型的介紹,實(shí)際上還有更多其他少見類型。每種類型的臨床表現(xiàn)、嚴(yán)重程度以及治療方法都有所差異,因此對于疑似患有糖原累積病的患者需要通過詳細(xì)的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診,并制定個性化的治療方案。

檢驗(yàn)職稱題庫

相關(guān)資訊
衛(wèi)生資格考試公眾號
關(guān)注考試動態(tài)
發(fā)布考情動態(tài)
考試復(fù)習(xí)指導(dǎo)
免費(fèi)1V1咨詢考試條件
  • 免費(fèi)試聽
  • 輔導(dǎo)課程
  • 免費(fèi)直播
2024中醫(yī)醫(yī)師入學(xué)摸底測試解析

張鈺琪老師 2024-02-27 19:25--21:00

回看
2024醫(yī)考報名后如何安排復(fù)習(xí)時間

張鈺琪老師 2024-01-30 19:25--21:00

回看
【熱招】無憂實(shí)驗(yàn)班 報名/考試不過重學(xué)
精品題庫
  • 密題庫
  • 題庫小程序
  • 醫(yī)考愛打卡
 檢驗(yàn)職稱密題庫
上千道典型習(xí)題
仿真密卷 3
仿真歷年考點(diǎn)題
專業(yè)題目解析
原價:¥199
聯(lián)報/復(fù)購¥159.2
查看詳情
 檢驗(yàn)職稱正保醫(yī)學(xué)題庫
正保醫(yī)學(xué)題庫

· 每日一練 鞏固提升

· 仿真試卷 實(shí)戰(zhàn)演練

· 組隊(duì)刷題 互相激勵

查看 更多免費(fèi)題庫
 檢驗(yàn)職稱醫(yī)考愛打卡
醫(yī)考愛打卡

· 每天一個知識點(diǎn)

· 配套精選練習(xí)題

· 隨時記錄打卡心情

查看 更多免費(fèi)題庫
免費(fèi)資料
  • · 高頻考點(diǎn)
  • · 學(xué)習(xí)計劃
  • · 科目分值
立即領(lǐng)取
學(xué)習(xí)社區(qū)
  • 備考交流
  • 微信
  • 視頻號
拒絕盲目備考,加學(xué)習(xí)群共同進(jìn)步!
尋找學(xué)習(xí)搭子
回到頂部
折疊