血友病的診斷和鑒別診斷有什么?
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診斷:
1.發(fā)病特點(diǎn)
男性,<2 歲或童年以后發(fā)病,發(fā)病越早癥狀越重,反復(fù)出血,終身不已。
2.出血特點(diǎn)
自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續(xù)數(shù)天,多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血,反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形,口鼻黏膜出血也多見。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)凝血象檢查:見凝血時(shí)間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。
(2)凝血因子:測定異常。
鑒別診斷:
1.血管性假血友病
又稱von Willebrand氏病,為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病。
家系調(diào)查也有助于區(qū)別;
出血時(shí)間延長、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽性,血小板粘附率降低,對瑞斯托霉素血小板無聚集反應(yīng),血漿中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病,以往無出血史,無家族史,兩性均可發(fā)??;
臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征,凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不難與血友病A鑒別。
3.凝血酶復(fù)合體減低癥
出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似,但患者凝血酶原時(shí)間延長,維生素K治療有效。
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