
朊粒感染的疾病有哪些特征?
朊粒(Prion)是一類特殊的蛋白質(zhì),它們能夠以異常構(gòu)象存在,并且可以將正常的細(xì)胞蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檫@種異常形態(tài),導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的退行性病變。朊粒感染的疾病統(tǒng)稱為朊粒病或傳染性海綿狀腦病,這類疾病的特征主要包括:
1. 潛伏期長:從感染到出現(xiàn)臨床癥狀可能需要數(shù)年甚至幾十年的時(shí)間。
2. 神經(jīng)系統(tǒng)損害:患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙、運(yùn)動(dòng)異常等癥狀,如癡呆、共濟(jì)失調(diào)等。
3. 海綿狀腦病改變:在顯微鏡下觀察患者的腦組織切片,可以看到大腦皮質(zhì)和小腦出現(xiàn)空泡化現(xiàn)象,形似海綿。
4. 無炎癥反應(yīng):與多數(shù)由病毒或細(xì)菌引起的疾病不同,朊粒感染不引起明顯的免疫應(yīng)答或炎癥反應(yīng)。
5. 抗藥性及難以清除:由于其特殊的生物化學(xué)性質(zhì),目前尚無有效的治療方法能徹底清除體內(nèi)的朊粒。
常見的朊粒病包括克雅氏病(CJD)、變異型克雅氏病(vCJD)、庫魯病等。其中,人感染瘋牛病后發(fā)展成的變異性克雅氏病是近年來受到廣泛關(guān)注的一種朊粒疾病。
1. 潛伏期長:從感染到出現(xiàn)臨床癥狀可能需要數(shù)年甚至幾十年的時(shí)間。
2. 神經(jīng)系統(tǒng)損害:患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的認(rèn)知功能障礙、運(yùn)動(dòng)異常等癥狀,如癡呆、共濟(jì)失調(diào)等。
3. 海綿狀腦病改變:在顯微鏡下觀察患者的腦組織切片,可以看到大腦皮質(zhì)和小腦出現(xiàn)空泡化現(xiàn)象,形似海綿。
4. 無炎癥反應(yīng):與多數(shù)由病毒或細(xì)菌引起的疾病不同,朊粒感染不引起明顯的免疫應(yīng)答或炎癥反應(yīng)。
5. 抗藥性及難以清除:由于其特殊的生物化學(xué)性質(zhì),目前尚無有效的治療方法能徹底清除體內(nèi)的朊粒。
常見的朊粒病包括克雅氏病(CJD)、變異型克雅氏病(vCJD)、庫魯病等。其中,人感染瘋牛病后發(fā)展成的變異性克雅氏病是近年來受到廣泛關(guān)注的一種朊粒疾病。
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