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朊粒感染的疾病有哪些特征?

2025-06-08 07:13 來源:正保醫(yī)學教育網
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朊粒(Prion)是一類特殊的蛋白質,它們能夠以異常構象存在,并且可以將正常的細胞蛋白轉變?yōu)檫@種異常形態(tài),導致神經系統(tǒng)的退行性病變。朊粒感染的疾病統(tǒng)稱為朊粒病或傳染性海綿狀腦病,這類疾病的特征主要包括:
1. 潛伏期長:從感染到出現(xiàn)臨床癥狀可能需要數(shù)年甚至幾十年的時間。
2. 神經系統(tǒng)損害:患者會出現(xiàn)進行性的認知功能障礙、運動異常等癥狀,如癡呆、共濟失調等。
3. 海綿狀腦病改變:在顯微鏡下觀察患者的腦組織切片,可以看到大腦皮質和小腦出現(xiàn)空泡化現(xiàn)象,形似海綿。
4. 無炎癥反應:與多數(shù)由病毒或細菌引起的疾病不同,朊粒感染不引起明顯的免疫應答或炎癥反應。
5. 抗藥性及難以清除:由于其特殊的生物化學性質,目前尚無有效的治療方法能徹底清除體內的朊粒。

常見的朊粒病包括克雅氏?。–JD)、變異型克雅氏?。╲CJD)、庫魯病等。其中,人感染瘋牛病后發(fā)展成的變異性克雅氏病是近年來受到廣泛關注的一種朊粒疾病。

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