自身免疫和自身免疫性疾病定義、主要特點(diǎn)和分類

2020-09-18 11:17 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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【考頻指數(shù)】★★

（一）定義

自身免疫：是機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身細(xì)胞或自身成分所發(fā)生的免疫應(yīng)答，存在于所有個(gè)體。

自身免疫性疾?。菏菣C(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身細(xì)胞或成分發(fā)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。

（二）主要特點(diǎn)

1.患者體內(nèi)可檢測(cè)到針對(duì)自身抗原的自身抗體或自身反應(yīng)性T細(xì)胞；

2.對(duì)自身細(xì)胞或成分的適應(yīng)性免疫應(yīng)答造成損傷或功能障礙；

3.病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度密切相關(guān)；

4.易反復(fù)發(fā)作，慢性遷延。

（三）分類

器官特異性自身免疫性疾??；器官非特異性自身免疫性疾病。

（四）臨床常見(jiàn)的自身免疫病

1.抗體介導(dǎo)的自身免疫病

1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：多發(fā)生在20——30歲的女性。男女的發(fā)病比例約1:10。SLE患者體內(nèi)存在多種針對(duì)抗DNA、組蛋白、紅細(xì)胞、血小板等的自身抗體，這些抗體和自身抗原形成的免疫復(fù)合物可沉積在皮膚、腎小球、關(guān)節(jié)、腦等部位的小血管壁，激活補(bǔ)體，造成組織細(xì)胞損傷。損傷細(xì)胞釋放更多核抗原物質(zhì)，刺激機(jī)體產(chǎn)生更多的自身抗體，進(jìn)一步加重病理?yè)p傷。SLE患者可有多器官、多系統(tǒng)的病變和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

2）重癥肌無(wú)力（MG）：是一種由自身抗體引起的以骨骼肌進(jìn)行性無(wú)力為特征的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)存在的乙酰膽堿受體自身抗體在神經(jīng)肌接頭處結(jié)合乙酰膽堿受體，使之內(nèi)化并降解，致使肌肉細(xì)胞對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的反應(yīng)性進(jìn)行性降低，阻礙神經(jīng)信號(hào)向肌肉細(xì)胞的傳遞。

3）自身免疫性血小板減少性紫癜：是由抗血小板表面成分抗體引起的血小板減少性疾病，患者可發(fā)生凝血障礙。

4）毒性彌漫性甲狀腺腫。

5）自身免疫性惡性貧血。

6）自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥。

2.T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫?。横槍?duì)自身抗原的自身反應(yīng)性CD8+CTL和CD4+Th都可造成自身細(xì)胞的免疫損傷。

（五）常見(jiàn)口腔免疫病：口腔天皰瘡、口腔白塞病。

（六）可采用下述方法預(yù)防或治療自身免疫性疾病，如接種抗微生物疫苗；采用抗生素控制微生物的持續(xù)性感染；采用真菌代謝物如環(huán)孢素和FK506抑制T細(xì)胞的分化和增殖；采用皮質(zhì)激素抑制炎癥反應(yīng)；應(yīng)用生物藥如IFN-α單克隆抗體、可溶性TNF受體-Fc融合蛋白和IL-1受體拮抗蛋白（IL-１Ra）治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。

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