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常見頜骨病--郎格罕斯細胞增生癥的臨床表現及組織病理學表現

2020-04-14 18:25 醫(yī)學教育網
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常見頜骨病--郎格罕斯細胞增生癥的臨床表現及組織病理學表現,為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網小編為您提供匯總:

臨床表現

EBG是LCH中最常見的一型,主要表現為慢性炎癥,進展較慢,病程長。多見于兒童或青少年,偶見于老年人,有報道4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發(fā)病,主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等??蓡伟l(fā),也可多發(fā)。

發(fā)生于頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發(fā)者常見,多發(fā)者約占25%。頜骨中下頜骨較上頜骨多見,下頜磨牙區(qū)與下頜角是最常見的部位。其早期表現為局部輕度疼痛和腫脹、壓痛,但一般無急性炎癥表現。在某些患者,病變區(qū)牙槽黏膜糜爛,形成長期不愈合的潰瘍;牙齦充血,形成很深的牙周袋。病變進一步發(fā)展,隨著牙槽中隔的破壞加重,牙松動不斷加劇,牙根陷入病變組織中猶如浮牙。病變區(qū)鈍痛,進食時加劇,口臭明顯。如拔除松動牙,拔牙創(chuàng)口可經久不愈,觸碰牙槽窩時疼痛劇烈。如病變穿破骨皮質,可觸及腫瘤樣致密的新生物。由于骨質的不斷破壞,被嗜伊紅肉芽組織所取代,故可發(fā)生病理性骨折,但可自行愈合,較少發(fā)生嚴重并發(fā)癥。少數患者可出現全身癥狀如乏力、食欲不振、倦怠、低熱等。輔助檢查見周圍血白細胞總數輕度增加,偶見嗜酸性粒細胞增加,血沉稍快,血鈣、磷、AKP多屬正常。

典型的X線表現為圓形或橢圓形透光區(qū),直徑自數毫米至數厘米不等,邊緣較囊腫模糊,并常延伸至牙槽嵴,牙像懸浮在空氣中是其特征性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收,牙根多數被吸收。如病情趨于好轉或經過一段時間治療,可見到骨破壞影像減少;同時由于骨質增生,病變周圍可出現硬化帶。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病變不突破骨皮質。

組織病理學表現

肉眼見病變組織為灰褐色、灰紅色或者灰黃色,質軟且脆。鏡下可見到多種細胞成分,其中包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸粒細胞和多核巨細胞、成纖維細胞、漿細胞等,并有較多的血管。有的組織細胞漿內可見多數小空泡,致胞漿呈泡沫狀,稱之為泡沫細胞。其細胞核較小,位于中央或偏旁。泡沫細胞邊緣可見多核巨細胞,病灶內嗜酸粒細胞均成熟,分布不一,并可有嗜酸性粒細胞灶狀膿腫形成。

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