醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師：《答疑周刊》2016年第22期：

【臨床化學(xué) 】

學(xué)員提問(wèn)：不葉酸b12正常值？

解析：葉酸正常值：成年男性8.61～23.8nmol/L，成年女性7.93～20.4nmol/L，維生素B12正常值70～590pmol/L

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【臨床血液學(xué)檢驗(yàn)】

下列屬于獲得性溶血性貧血疾病的是

A.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

B.珠蛋白生成障礙性貧血

C.葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺陷征

D.冷凝集素綜合癥

E.遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥

【正確答案】D

學(xué)員提問(wèn)：為什么選擇答案D？

解析：凝集素綜合征是由于自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體，這種冷抗體在31℃以下溫度時(shí)能作用于自身的紅細(xì)胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細(xì)胞凝集。當(dāng)體表皮膚溫度較低時(shí)，凝集的紅細(xì)胞阻塞微循環(huán)而發(fā)生發(fā)紺，可伴有較輕的溶血。

符合溶血性貧血類(lèi)疾病，一般從先天遺傳性溶血性貧血（地中海貧血，G6PD缺乏癥所致蠶豆病，遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥等等）與后天獲得性溶血性貧血（自身免疫性，補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血性貧血，感染相關(guān)性等等）。

獲得性溶血性貧血有自身免疫性貧血，根據(jù)冷凝集素綜合征的定義可知為自身免疫性的溶血，因此選D。其他選項(xiàng)為先天性遺傳溶血性貧血。

【臨床血液學(xué)】

紅細(xì)胞G-6-PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)

A.抗人球蛋白試驗(yàn)

B.熱溶血試驗(yàn)

C.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

D.酸溶血試驗(yàn)

E.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

【正確答案】C

學(xué)員提問(wèn)：為什么

解答：紅細(xì)胞G-6-PD缺陷癥本病分5型：蠶豆病、藥物致溶貧、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥和遺傳性非球形紅細(xì)胞溶貧。

（1）篩檢試驗(yàn)

1）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G-6-PD活性雜合子中等缺乏者74%～31%，臍血77%～41%；純合子或半合子G-6-PD嚴(yán)重缺乏者大于30%，臍血小于40%；

2）G-6-PD熒光斑點(diǎn)法：G-6-PD活性中等缺乏者10～30分鐘出現(xiàn)熒光；嚴(yán)重缺乏者30min不出現(xiàn)熒光。

（2）確診試驗(yàn)：G-6-PD活性減少。

酸溶血試驗(yàn)，又稱(chēng)Ham試驗(yàn)。指病人紅細(xì)胞與酸化后的血清一起置37℃環(huán)境中作用，紅細(xì)胞發(fā)生破壞，即為陽(yáng)性。

酸溶血試驗(yàn)是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要確診試驗(yàn)。陽(yáng)性見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等。

【臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)】

學(xué)員提問(wèn)：請(qǐng)老師解析一下？

解析：考慮此題答案選擇B。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱(chēng)Addison病。大多數(shù)情況下表現(xiàn)為ALD和皮質(zhì)醇分泌不足，少數(shù)情況下可只有ALD或皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)。有低血鈉、低血氯及高血鉀，空腹血糖低。尿17-酮，17-羥醇及醛固酮降低，腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，包括球狀帶。對(duì)垂體的反饋抑制作用減弱，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌增加。

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